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    尿崩癥病因-內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導

    2013-11-20 15:04 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    尿崩癥病因是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要復習的知識,醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜索整理如下:

    1、特發(fā)性

    因下丘腦視上核或室旁核神經(jīng)元發(fā)育不全或退行性病變所致,多數(shù)為散發(fā),部分患兒與自身免疫反應有關。

    2、器質(zhì)性(繼發(fā)性)

    任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變都可發(fā)生尿崩癥狀。

    (1)腫瘤:約1/3以上患兒可由顱內(nèi)腫瘤所致,常見有:顱咽管瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、松果體瘤等。

    (2)損傷:如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術)、產(chǎn)傷等。

    (3)感染:少數(shù)患兒是由于顱內(nèi)感染、弓形體病和放線菌病等所致。

    (4)其他:如Langerhan細胞組織細胞增生癥或白血病時的細胞浸潤等。

    3、家族性(遺傳性)

    極少數(shù)是由于編碼AVP的基因(位于20p13)或運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成,為常染色體顯性或隱性遺傳。如同時伴有糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾者,即為Didmoad綜合征,其致病基因位于4p上。

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