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    再生障礙性貧血癥狀

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    再生障礙性貧血(aplasticanemia,AA,再障)是一種骨髓造血功能衰竭癥,主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染征候群。臨床上骨髓穿刺及骨髓活檢等檢查用于確診再障。再障罕有自愈者,一旦確診,應(yīng)積極治療。

    分先天性和獲得性兩大類(lèi),以獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見(jiàn),其主要類(lèi)型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國(guó)外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng):①中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<500/mm3,②血小板數(shù)<2萬(wàn)/mm3,③網(wǎng)織紅細(xì)胞(紅細(xì)胞壓積糾正值)<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細(xì)胞<30%.其中中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<200/mm3者稱(chēng)極重型再障。1987年第四屆全國(guó)再障學(xué)術(shù)會(huì)議上將急性再障稱(chēng)重型再障I型,慢性再障后期發(fā)生急變者稱(chēng)重型再障Ⅱ型。

    再障臨床表現(xiàn)主要為貧血、出血、感染。臨床表現(xiàn)的輕重取決于血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板減少的程度,也與臨床類(lèi)型有關(guān)。

    1.急性再障急性再障的特點(diǎn)為起病急、進(jìn)展迅速、病程短,發(fā)病初期貧血常不明顯,但隨著病程進(jìn)展,貧血進(jìn)行性加重,多有明顯乏力、頭暈、心悸等癥狀,雖經(jīng)大量輸血貧血也難以改善。出血和感染常為起病時(shí)的主要癥狀,幾乎每例均有出血,出血部位廣泛,除皮膚、黏膜(口腔、鼻腔、齒齦、球結(jié)膜)等體表出血外,常有深部臟器出血,如便血、尿血、陰道出血、眼底出血及顱內(nèi)出血,后者常危及患者生命。半數(shù)以上病例起病時(shí)即有感染,以口咽部感染、肺炎、皮膚癤腫、腸道感染、尿路感染較常見(jiàn)。嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。致病菌以大腸桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌多見(jiàn)。感染往往加重出血,常導(dǎo)致患者死亡。

    2.慢性再障慢性再障的特點(diǎn)為起病緩、病程進(jìn)展較慢、病程較長(zhǎng)。貧血為首起和主要表現(xiàn),輸血可改善乏力、頭暈、心悸等貧血癥狀。出血一般較輕,多為皮膚、黏膜等體表出血,深部出血甚少見(jiàn)。病程中可有輕度感染、發(fā)熱,以呼吸道感染多見(jiàn),較易得到控制;如感染重并持續(xù)高熱,往往導(dǎo)致骨髓衰竭加重而轉(zhuǎn)變?yōu)橹匦驮僬?。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜索整理

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