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    多發(fā)性骨髓瘤的臨床病理變化

    2013-10-16 09:43 來(lái)源:
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    多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)為漿細(xì)胞增生的惡性腫瘤,是最為常見的免疫增殖病之一。免疫學(xué)特征為血中和尿中出現(xiàn)M蛋白、血清中正常Ig水平明顯降低、骨髓中不成熟漿細(xì)胞比例顯著升高。

    患者早期可無(wú)特殊癥狀,僅表現(xiàn)為血沉增快或M蛋白、漿細(xì)胞增多、蛋白尿。典型病人的臨床表現(xiàn)和病理變化為:①骨髓瘤細(xì)胞增生,浸潤(rùn)和破壞骨組織,造成骨質(zhì)疏松和溶骨性病變,導(dǎo)致骨痛和不同部位的骨折;②惡性增殖的骨髓瘤細(xì)胞代替了骨髓中的正常成分,引起貧血、粒細(xì)胞和血小板減少,同時(shí)產(chǎn)性大量的M蛋白,引起血液粘度增加,或沉積于腎小管中,造成腎小管上皮細(xì)胞淀粉樣變性,發(fā)生腎病綜合征,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致腎功能衰竭。血液粘度的增加,還將影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能,出現(xiàn)昏迷以及神經(jīng)功能障礙;③骨髓瘤細(xì)胞浸潤(rùn)其他組織,當(dāng)累及脊髓和神經(jīng)根受壓時(shí)引起運(yùn)動(dòng)功能障礙甚至截癱等。

    根據(jù)血清M蛋白的類別不同,可將漿細(xì)胞骨髓瘤分成不同類型,其中IgG型居多(約50%),其次為IgA型(約25%),IgD型較少(約1%),IgE型罕見。有少數(shù)骨髓瘤患者由兩個(gè)克隆的漿細(xì)胞同時(shí)惡變,可出現(xiàn)雙M蛋白。例如偶可見到兩個(gè)IgM類蛋白并存或IgG或IgM類M蛋白并存,這種雙M蛋白血癥患者在臨床上多表現(xiàn)為巨球蛋白血癥或淋巴瘤。還有一部分患者由于惡變的漿細(xì)胞合成功能不全,只合成與分泌某類免疫球蛋白分子的部分片段,如輕鏈或者重鏈,從而表現(xiàn)為輕鏈病或重鏈病醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

    輕鏈病是多發(fā)性骨髓瘤的一個(gè)重是亞型,約占總數(shù)的20%.有約1%的骨髓瘤由于惡變的漿細(xì)胞分泌功能缺陷而呈非分泌型本周蛋白尿癥,約有50%的漿細(xì)胞骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)單一的免疫球蛋白輕鏈,即本周蛋白;可以是λ型,也可以是κ型。約20%的患者血中和尿中單獨(dú)出現(xiàn)本周蛋白(輕鏈?。溆喽鄶?shù)則常伴發(fā)于其他類型的骨髓瘤患者,也可出現(xiàn)在其他免疫增殖?。ɡ缭l(fā)性巨球蛋白血癥)中。

    漿細(xì)胞白血病是多發(fā)性骨髓瘤的一外變異型,患者的惡性漿不僅在骨髓中可見,而且在血液中出現(xiàn),這可與一般的骨髓瘤相鑒別,但易與其他白血病相混淆。

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