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    半胱氨酸和胱氨酸的代謝

      公衛(wèi)助理醫(yī)師考試中,半胱氨酸和胱氨酸的代謝是一個(gè)?嫉闹R(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)將其重點(diǎn)整理如下:

      1.半胱氨酸和胱氨酸的互變

      半胱氨酸含巰基(-SH),胱氨酸含有二硫鍵(S-S-),二者可通過(guò)氧化還原而互變。胱氨酸不參與蛋白質(zhì)的合成,蛋白質(zhì)中的胱氨酸由半胱氨酸殘基氧化脫氫而來(lái)。在蛋白質(zhì)分子中兩個(gè)半胱氨酸殘基間所形成的二硫鍵對(duì)維持蛋白質(zhì)分子構(gòu)象起重要作用。而蛋白分子中半胱氨酸的巰基是許多蛋白質(zhì)或酶的活性基團(tuán)。

      2.半胱氨酸分解代謝

      人體中半胱氨酸主要通過(guò)兩條途徑降解為丙酮酸。一是加雙氧酶催化的直接氧化途徑,或稱半胱亞磺酸途徑,另一是通過(guò)轉(zhuǎn)氨的3-巰基丙酮酸途徑。

      3.活性硫酸根代謝

      含硫氨基酸經(jīng)分解代謝可生成H2S,H2S氧化成為硫酸。半胱氨酸巰基亦可先氧化生成亞磺基,然后再生成硫酸。其中一部分以無(wú)機(jī)鹽形式從尿中排出,一部分經(jīng)活化生成3′磷酸腺苷-5‘-磷酸硫酸(3’-phosphoadenosine5‘-phosphosulfate,PAPS),即活性硫酸根。

      PAPS的性質(zhì)活潑,在肝臟的生物轉(zhuǎn)化中有重要作用。例如類固醇激素可與PAPS結(jié)合成硫酸酯而被滅活,一些外源性酚類亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于從尿于排出。此外,PAPS也可參與硫酸角質(zhì)素及硫酸軟骨素等分子中硫酸化氨基多糖的合成。

      4.谷胱甘肽的合成

      谷胱甘肽(glutathiose,rglutamylcysteinglglycine,GSH)是一種含γ-酰胺鍵的三肽,由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸組成。GSH的合成通過(guò)γ-谷氨酰基循環(huán)(γ-glutamyl cycle),由Meister提出,又稱為Meister循環(huán)。γ-谷氨;h(huán)有雙重作用,一是GSH的再合成,二是通過(guò)GSH的合成與分解將外源氨基酸主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞內(nèi)。

      GSH的合成由γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶(γ-glutamylcysteinsynthetase)和GSH合成酶(GSHsynthetase)所催化。由ATP水解供能。GSH的分解中γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-glutamyl transpeptidase)、γ-谷氨酰環(huán)轉(zhuǎn)移酶(γ-gltamyl cyclotransforase)和5氧脯氨酸酶(5oxoprolinase)及一個(gè)細(xì)胞內(nèi)肽酶(protease)所催化。

      GSH在人體解毒、氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)及代謝中均有重要作用。GSH的活性基團(tuán)是其半胱氨酸殘基上的巰基,GSH有氧化型和還原型兩種形式,可以互變。

      谷胱甘胱還原酶催化上面反應(yīng),輔酶為NADPH,細(xì)胞中GSH與GSSG的比例為100:1.GSH可保護(hù)某些蛋白質(zhì)及酶分子的巰基不被氧化,從而維持其生物活性。如紅細(xì)胞中含有較多GSH,對(duì)保護(hù)紅細(xì)胞膜完整性及促使高鐵血紅蛋白還原為血紅蛋白均有重要作用。此外,體內(nèi)產(chǎn)生的過(guò)氧化物及自由基,亦可通過(guò)含硒的GSH過(guò)氧化酶而被清除。

    距筆試考試還有

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