原發(fā)性巨球蛋白血癥是臨床醫(yī)學檢驗技士/技師/主管技師考試復習需要了解的檢驗基礎知識，醫(yī)學|教育網搜集整理了相關內容與考生分享，希望給予大家?guī)椭?

原發(fā)性巨球蛋白血癥（primarymacroglobulinemia）又稱Waldenstrem巨球蛋白病，是一種伴有血清IgM增加的B細胞增殖病。疾病原因不明，其臨床和病理學表現與多發(fā)性骨髓瘤有所不同，骨損害不常見，疾病發(fā)展類似淋巴瘤。患者除有體重減輕、乏力、貧血和肝、脾、淋巴結腫大、反復感染等一般癥狀外，主要表現為IgM過多所致的血液高粘性綜合征，可出現粘膜出血和視力減退，以及一些神經癥狀，例如頭痛、眩暈、嗜睡、甚至昏迷和全身抽搐等。由于高血容量可導致心力衰竭，所以在血清相對粘度大于3時即可出現臨床癥狀，但也有粘度達7～10仍未有嚴重癥狀者。

增多的IgM主要為19S五聚體，也有更大的聚合物達27S以至31SS，這更加重了血液粘度；少數患者也有為7S單體的。血清IgM水平一般均超過300mg/dl，占血清總蛋白的30%以上。骨髓中B細胞增生呈多態(tài)性，有含IgM的漿細胞和漿細胞樣淋巴細胞，還有多量帶SmIgM的淋巴細胞。另外，有些IgM分子具有冷球蛋白的特征，患者可伴有雷諾形象；還有約40%的病人可出現本周蛋白尿。