【提問(wèn)】血紅素的生成及限速酶，講解？

【回答】答復(fù)：血紅素的生成及限速酶

血紅素的生成：胞液中生成的糞卟啉原Ⅲ再進(jìn)人線粒體，經(jīng)糞卟啉原Ⅲ氧化脫羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使糞卟琳原Ⅲ的側(cè)鏈氧化生成原卟啉Ⅸ。通過(guò)亞鐵整合酶，又稱血紅素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+結(jié)合，生成血紅素。鉛等重金屬對(duì)亞鐵整合酶有抑制作用。

ALA合酶：它是血紅素合成體系的限速酶，受血紅素的別構(gòu)抑制調(diào)節(jié)。此外，血紅素還可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是該酶的輔基，維生素B6缺乏將減少血紅素的合成。正常情況下，血紅素合成后迅速與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，對(duì)ALA合酶不再有反饋抑制作用。如果血紅素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，過(guò)多的血紅素可以氧化成高鐵血紅素，后者對(duì)ALA合酶也具有強(qiáng)烈抑制作用。

某些固醇類激素，例如睪丸酮在體內(nèi)的5-β還原物，能誘導(dǎo)AIA合酶，從而促進(jìn)血紅素的生成。許多在肝中進(jìn)行生物轉(zhuǎn)化的物質(zhì)--致癌劑、藥物、殺蟲(chóng)劑等，均可導(dǎo)致肝AIA合酶顯著增加，因?yàn)檫@些物質(zhì)的生物轉(zhuǎn)化作用需要細(xì)胞色素P450，后者的輔基是鐵卟啉化合物。由此，通過(guò)肝ALA合酶的增加，以適應(yīng)生物轉(zhuǎn)化的要求。

AIA脫水酶和亞鐵整合酶雖并非血紅素合成的關(guān)鍵酶，但它們對(duì)鉛和重金屬的抑制非常敏感。因此鉛中毒時(shí)，此兩種酶的活性明顯減低。此外，亞鐵螯合酶還需要有還原劑(如還原型谷骯甘肽)存在時(shí)才有活性，還原劑的缺如會(huì)抑制血紅素的合成。

此題選B。

【追問(wèn)】E和C是什么？

【回答】學(xué)員zhaowenli，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

尿卟啉原合成酶是四吡咯化合物生物代謝中的關(guān)鍵酶之一.

其中，III催化羥甲基膽素重排環(huán)合形成天然四吡咯化合物的共同前體-尿卟啉原Ⅲ。

祝您學(xué)習(xí)愉快！

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★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---生物化學(xué)