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    溶血性貧血的分類-臨床檢驗基礎知識

    2012-10-08 15:13 來源:
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    溶血性貧血的分類是臨床檢驗基礎中比較重要的一個知識點,下面是醫(yī)學教育網搜集整理的相關知識內容,請參考:

    根據紅細胞壽命縮短的原因,可分為紅細胞內在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。

    1、紅細胞內在缺陷所致的溶血性貧血

    除少數外,內在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術,正常的紅細胞輸給病人,紅細胞生存期正常,而病人的紅細胞輸給正常人,其紅細胞生存期縮短。內在缺陷,溶血部位常在血管外。

    (1)紅細胞膜的缺陷

    紅細胞膜結構的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常,或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數病例中,缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白,紅細胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病,包括遺傳性球形細胞增多癥,遺傳性橢圓形細胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,其紅細胞膜對補體異常敏感,但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。

    (2)血紅蛋白結構或生成缺陷

    血紅蛋白結構異常,使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,醫(yī)|學教育網搜集整理導致紅細胞僵硬,最后溶血。如鐮形細胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時,過多的珠蛋白鏈沉淀,使紅細胞變硬,破壞而發(fā)生溶血性貧血。

    (3)紅細胞酶的缺陷

    為維持血紅蛋白和膜的巰基(硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細胞酶的缺乏,可導致溶血性貧血,酶的疾病可分為2類:①紅細胞無氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶),②紅細胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。

    2、紅細胞外在缺陷所致的溶血性貧血

    外部的缺陷,通常是獲得性的,紅細胞可受到化學的、機械的或物理因素、生物及免疫學因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內,也可在血管外。

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