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    蕁麻疹發(fā)病機制

    2012-07-09 14:32 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    有變態(tài)反應性和非變態(tài)反應性兩種:

      變態(tài)反應性

    多數(shù)屬Ⅰ型變態(tài)反應,少數(shù)為Ⅱ、Ⅲ型變態(tài)反應。Ⅰ型變態(tài)反應由IgE介導,又稱IgE依賴型反應,其機制為上述變態(tài)反應原使體內(nèi)產(chǎn)生IgE類抗體,吸附于血管周圍肥大細胞和血循中嗜堿性粒細胞,當抗原再次侵入并與肥大細胞表面IgE的高親和性受體結(jié)合發(fā)生抗原抗體反應,引起肥大細胞膜如膜層結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性改變,以及內(nèi)部一系列生化改變?nèi)缑讣せ?,促使脫顆粒和一系列化學介質(zhì)的釋放而形成風團。

    輸血反應引起的蕁麻疹為Ⅱ型變態(tài)反應,多見于選擇性IgA缺乏患者,當這些患者接受輸血后,產(chǎn)生抗IgA抗體,再輸入血液后即形成免疫復合物,激活補體系統(tǒng)并產(chǎn)生過敏性休克毒素(anaphylatoxin)及各種炎癥介質(zhì),引起蕁麻疹、紅細胞破碎及過敏性休克等。

    Ⅲ型變態(tài)反應蕁麻疹即蕁麻疹性血管炎,由免疫復合物引起,最常見的變應原是血清制劑和藥物如呋喃唑酮、青霉素,較少見的是微生物抗原,如鏈球菌、結(jié)核桿菌、肝炎病毒等。由于抗原和抗體量的比例不同,往往抗原偏多,使形成的抗原抗體復合物沉積于血管壁,激活補體,使肥大細胞及中性粒細胞釋放組胺等炎癥介質(zhì),引起血管通透性增加及水腫而產(chǎn)生蕁麻疹,同時中性粒細胞釋放出溶酶體酶亦起著重要作用。

    引起本病的化學介質(zhì)主要是組胺,其次是激肽。組胺能引起血管通透性增加、毛細血管擴張、平滑肌收縮和腺體分泌增加等,引起皮膚、黏膜、消化道和呼吸道等一系列癥狀。激肽特別是緩激肽也有一定的致病作用。緩激肽是一種肽類血管活性物質(zhì),也有使血管擴張和通透性增加、平滑肌收縮的作用,約1/3慢性蕁麻疹患者對激肽酶和緩激肽呈異常反應,其特征是一種遲發(fā)性風團反應。有些慢性蕁麻疹的發(fā)生和前列腺素E和前列腺素D2有關,前列腺素E有較強和持久的擴血管作用,可引起風團。前列腺素D2是產(chǎn)生肥大細胞激活的一種原始介質(zhì),當注射前列腺素D2時,會產(chǎn)生風團和紅斑及血管周圍中性粒細胞浸潤?;ㄉ南┧岽x產(chǎn)物可能也是蕁麻疹反應的介質(zhì),如白三烯含有慢反應物質(zhì)活性,注射后可發(fā)生風團。有些蕁麻疹的發(fā)生與伴有過多的纖維蛋白沉積或纖維蛋白溶解所導致的不平衡有關,增多的纖維蛋白降解產(chǎn)物有血管活性作用,從而導致毛細血管通透性改變,發(fā)生風團。

      非變態(tài)反應性

    1、一些物質(zhì)屬組胺釋放劑,進入體內(nèi)后刺激肥大細胞釋放組胺等或使補體C3及C5分解,產(chǎn)生C3a及C5a等過敏毒素等使組胺釋放而引起癥狀。如某些藥物,包括阿司匹林、阿托品、嗎啡、可待因、丁卡因、奎寧、多黏菌素B、肼苯達嗪、毛果蕓香堿、罌粟堿等或某些簡單化合物如胺、脒的衍生物、吐溫80、阿拉伯膠等能降低肥大細胞和嗜堿性粒細胞中的cAMP而引起組胺釋放。

    2、物理、機械及精神因素:如受冷,受壓、飲酒、發(fā)熱、運動及情緒激動等可直接作用于小血管和通過內(nèi)源性激素的改變而作用于肥大細胞釋放組胺。

    3、毒素、蛇毒、細菌毒素、昆蟲毒素、海蜇毒素等。

    4、某些食物:如水生貝殼類動物、龍蝦、草莓、蘑菇等亦可活化補體而引起組胺釋放。

      病因?qū)W

    約3/4的患者不能找到原因,尤其是慢性蕁麻疹。其可由各種內(nèi)源性或外源性的復雜因子引起。常見的可以歸納為:

    1.藥物 : 許多藥物常是引起本病、青霉素、痢特靈、磺胺藥類藥物。血清、疫苗等可由變態(tài)反應引起,嗎啡、可待因、阿托品等藥物能直接使肥大細胞釋放組織按等引起。

    2.食物 :以含有特殊蛋白質(zhì)的魚、蝦、蟹、雞蛋、牛奶等常見致病因素。

    3.感染 : 細菌性感染、病毒性感染、真菌性感染與寄生蟲。蟲咬癥如螨、跳蚤、臭蟲等。

    4.吸入物 :各種花粉、塵土等。

    5.物理及化學因素 :如冷、熱、日光、摩擦及壓力等物理性和機械性刺激或某些化學物質(zhì)進入人體而發(fā)病。

    6.遺傳因素 : 如家族性冷性蕁麻疹。

    7.精神因素及內(nèi)分泌的改變 : 精神緊張、感情沖動、月經(jīng)、絕經(jīng)、妊娠等。

    8.內(nèi)科疾病 : 淋巴瘤、癌腫、甲亢、風濕病和類風濕性關節(jié)炎、sle、高血脂病、膽囊炎、腎炎、肝病、糖尿病等。

      臨床表現(xiàn)

    迅速出現(xiàn)風疹塊(風團),在風疹塊出現(xiàn)前幾分鐘,局部常發(fā)癢或有麻刺感。有的病人在風疹塊出現(xiàn)數(shù)小時或一兩天內(nèi)有些全身癥狀如食欲不好,全身不適,頭痛或發(fā)熱。

    風疹塊扁平發(fā)紅或是淡黃或蒼白的水腫性斑,而邊緣有紅暈。有時,風疹塊呈環(huán)形可稱環(huán)狀蕁麻疹,幾個相鄰的環(huán)形損害可以相接或融合而成地圖狀,可稱為圖形蕁麻疹。有時,損害中央有淤點,可稱為出血性蕁麻疹,腎臟及胃腸可以同時出血。風疹塊中有水皰時稱為水皰性蕁麻疹。有大皰時稱為大皰性蕁麻疹。有時,水皰或大皰發(fā)生于似乎正常的皮膚上,但常有紅暈,這類風疹塊較易發(fā)生于兒童。

    風疹塊往往在一兩小時或幾小時內(nèi)最多1~2天內(nèi)自然消失,但別處常有新?lián)p害陸續(xù)出現(xiàn),風疹塊已消失處在24小時內(nèi)一般不再發(fā)生新?lián)p害。風疹塊消失后,皮膚恢復正常,有時有暫時的色素斑而稱為有色素沉著蕁麻疹。風疹塊的大小及數(shù)目不定,可出現(xiàn)于任何部位的皮膚,粘膜。風疹塊引起劇癢,針刺或灼熱感,但各人的程度不同,嚴重的病人有頭痛、發(fā)熱等全身癥狀,尤其急性蕁麻疹病人可發(fā)熱達40℃左右,血壓可降低甚至發(fā)生昏厥和休克,須及時處理,大多數(shù)病人只有發(fā)癢的風疹塊而無其他癥狀。

    風疹塊的病程不定,有的病人在一日之內(nèi)可發(fā)生數(shù)次皮疹,經(jīng)過幾天或一兩周至數(shù)周后停止發(fā)作,可稱為急性蕁麻疹。但不少病人天天發(fā)生皮疹,或是斷斷續(xù)續(xù)地屢次出現(xiàn)或加重、緩解或消失,可達數(shù)月或若干年之久,可稱為慢性蕁麻疹及特殊類型蕁麻疹。外抹中藥加外洗中藥是最根本的一種治療方式

    首先用毛巾粘熬好的中藥水(熬時一包中藥別忘記放入一些艾草)全身擦洗,擦洗過后,有病的地方,就會顯現(xiàn)出來,然后在用藥物擦洗就可以。外抹的藏藥紫草 露,每日1-3次為好。

      急性蕁麻疹

    急性蕁麻疹(acute urticaria)在所有蕁麻疹中約占1/3。起病較急,皮損常突然發(fā)生,為限局性紅色大小不等的風團,皮損大多持續(xù)半小時至數(shù)小時自然消退,自覺劇烈瘙癢、灼熱感。部位不定,可泛發(fā)全身或局限于某部。 常是急性發(fā)作,全身瘙癢風團皮疹,可伴高燒,嚴重者血壓下降甚至休克,病程1~2周內(nèi)自然痊愈應積極治療。

      慢性蕁麻疹

    慢性蕁麻疹(chronic urticaria) 發(fā)病約占蕁麻疹的2/3。風團反復發(fā)生,時多時少,常經(jīng)年累月不愈,可達2個月以上。在經(jīng)過中時輕時重,如晨起或臨睡前加重,有的無一定規(guī)律,全身癥狀一般較輕,大多數(shù)患者找不到病因。不斷發(fā)生風團皮損,持續(xù)1~3個月或數(shù)年之久,病情輕重與發(fā)病情況也可因人而異,有很大差異。有時可并發(fā)人工蕁麻疹,多在腰帶等受擠壓處發(fā)生。由于接觸冷水或冷風吹拂而引起的風團叫冷性蕁麻疹。多為陣發(fā)性小片的風團,有紅暈,可泛發(fā)全身,這類病人對乙酰膽堿敏感,可用乙酰甲基膽堿0.01mg作皮內(nèi)試驗。注射后10分鐘,可出現(xiàn)直徑1~ 1.5cm大小的風團,即為陽性,病程可達數(shù)月至數(shù)年不等。

      人工性蕁麻疹

    人工性蕁麻疹(factitious unicatia):用指甲或鈍器劃皮膚時,即發(fā)生與劃痕相一致的條狀隆起,不久消退,伴有瘙癢。

      蛋白胨性蕁麻疹

    蛋白胨性蕁麻疹(急性蛋白過敏性蕁麻疹):由食物蛋白分解的蛋白胨引起。皮膚充血發(fā)紅、風團、頭痛、乏力。一般病程較短,可在1~4h消退,有時持續(xù)幾小時或1~2天。屬抗原抗體反應。

      寒冷性蕁麻疹

    寒冷性蕁麻疹(cold urticaria):有獲得性和家族性兩種。家族性寒冷性蕁麻疹為常染色體顯性遺傳。一般暴露于冷空氣或冷水中0.5~4h后發(fā)病。獲得性寒冷性蕁麻疹可能為自體免疫性變態(tài)反應,對冷過敏,大多屬特發(fā)性,約1/3有遺傳過敏史。

      膽堿能性蕁麻疹

    膽堿能性蕁麻疹:多見于23~28歲青年。皮損特點為直徑1~3mm小風團,周圍有紅暈,疏散分布,不相融合,自覺劇癢。

      日光性蕁麻疹

    日光性蕁麻疹:皮膚暴露于日光或人工光源后數(shù)秒至數(shù)分鐘后,局部出現(xiàn)瘙癢、紅斑、風團、偶爾有血管性水腫,嚴重者發(fā)生皮疹的同時可有畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛、支氣管痙攣等。

      壓迫性蕁麻疹

    壓迫性蕁麻疹:皮膚受壓后4~8h,局部皮膚發(fā)生紅色水腫性斑塊,常為深在性水腫,累及真皮及皮下組織,與血管性水腫類似,有燒灼或疼痛感,持續(xù)約8~12h消退。

      血清病性蕁麻疹

    血清病性蕁麻疹:在注射部位或全身發(fā)生紅斑、瘙癢及風團等,亦有發(fā)生環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外,可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肌痛、關節(jié)痛、紫癜、低補體血癥等全身癥狀,稱為血清病。

      自身免疫性蕁麻疹

    自身免疫性蕁麻疹:在有些慢性特發(fā)性蕁麻疹患者血清中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)自身抗體因此而命名。據(jù)統(tǒng)計至少在30%慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中均查到自身抗體,皮內(nèi)注射自體固有的血清能發(fā)生風團和紅斑反應,有抗IgE或抗高親和力IgE受體(FcεRla)的IgG型自身抗體,以上兩種自身抗體均釋放組胺,能刺激血中的嗜酸細胞。蕁麻疹病情直接和血清中自身抗體FcεRIa的多少有密切關系。

      接觸性蕁麻疹

    接觸性蕁麻疹:皮膚接觸某些變應原后發(fā)生風團、紅斑,可分為免疫性、非免疫性和機制不明三種,非免疫性接觸性蕁麻疹系由原發(fā)性致蕁麻疹物質(zhì)引起,無需致敏,幾乎所有接觸者均可發(fā)生。免疫性接觸性蕁麻疹大多數(shù)病例屬IgE介導的速發(fā)型變態(tài)反應。機制不明者兼有免疫性和非免疫性表現(xiàn)的一種反應。

      水源性蕁麻疹

    水源性蕁麻疹:接觸任何溫度的水均可引起蕁麻疹,風團較小。

    檢查化驗

    過敏原測定:用不同溫度的水進行皮膚測試都可見到過敏反應。

    鑒別診斷

    鑒別冷熱水導致的蕁麻疹:

    寒冷性蕁麻疹:是指皮膚在暴露于冷風、冷水等后,數(shù)分鐘內(nèi)局部出現(xiàn)瘙癢性水腫和風團,保暖后緩解。冬季接觸寒冷物體的機會多,故本病易見到。

    膽堿能性蕁麻疹:由于運動、受熱、情緒緊張、進食熱飲或酒精飲料等使體內(nèi)深部溫度上升等誘發(fā)因素導致蕁麻疹病發(fā)。

    水源性瘙癢癥:是在水接觸后發(fā)生瘙癢而無明顯皮損。

      色素性蕁麻疹

    色素性蕁麻疹:多發(fā)于出生后3~9個月,但也有生下即有的。初起的損害往往是暫時出現(xiàn)的風疹塊,以后常在原處復發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結(jié)節(jié),少數(shù)病人在皮損上還可出現(xiàn)水皰,當搔抓后出現(xiàn)風團。

      腎上腺能性蕁麻疹

    腎上腺能性蕁麻疹:表現(xiàn)小而癢的風團,周圍有白暈,當情緒激動、攝入咖啡可引起。

      蕁麻疹性血管炎

    蕁麻疹性血管炎:特征為有蕁麻疹和壞死性血管炎的損害?;颊哂蟹磸桶l(fā)作的慢性蕁麻疹損害,常持續(xù)24h以上,少數(shù)有喉頭水腫。

      血管神經(jīng)性水腫

    血管神經(jīng)性水腫:表現(xiàn)為單個或多個突發(fā)的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚。皮膚顏色正?;蜉p度發(fā)紅或稍帶蒼白。觸之有彈性發(fā)脹的感覺,持續(xù)時間數(shù)小時到數(shù)天而自行消退。

    ①小兒遺傳性血管神經(jīng)性水腫:大都在10歲前發(fā)病,可反復發(fā)作,甚至終生,患者主要表現(xiàn)為局限性皮下水腫,伴有發(fā)脹、不適的感覺,沒有瘙癢。

    ②獲得性血管性水腫(acquired angioedema):皮損為急性限局性腫脹,累及皮下組織,邊界不清,呈正常膚色或微紅,表面光亮,觸之有彈性感。常發(fā)生于眼瞼、口唇、耳垂、外陰(包皮為最常見部位)等組織較疏松的部位,或口腔、舌,若發(fā)生于喉部黏膜可引起呼吸困難,甚至窒息導致死亡。常與蕁麻疹伴發(fā),損害往往單發(fā),多持續(xù)2~3天始消退,常在同一部位反復發(fā)生。本病常于夜間發(fā)病,醒時始發(fā)現(xiàn),常無癢感即使有亦很輕微,或僅有輕度燒灼及不適感。約有1/4病例有反復出現(xiàn)紅斑史,紅斑可出現(xiàn)在水腫之前,也可同時出現(xiàn),或與水腫發(fā)作無關。本病可累及內(nèi)臟黏膜,當波及胃腸道時,可出現(xiàn)腹絞痛、脹滿、惡心、嘔吐、不能排氣等急性腸梗阻的表現(xiàn)。嚴重時可出現(xiàn)脫水及血壓下降,鋇餐造影可顯示黏膜水腫。

    血管神經(jīng)性水腫 又稱巨大蕁麻疹。是由于血液和組織中c1酯酶抑制物水平的減低,或無活性所致。是真皮深部和皮下組織小血管受累,組胺等介質(zhì)導致血管擴張、滲透性增高、滲出液自血管進入疏松組織中形成局限性水腫,具有發(fā)作性、反復性及非凹陷性的特點,一般不癢,可單發(fā),突然在口唇、面?zhèn)炔炕蛩闹植砍霈F(xiàn)正常皮膚顏色的腫脹或由于腫脹嚴重、壓迫皮膚淺表的毛細血管而呈白色腫脹損害,邊緣不清,局部有緊張感,一般癢感不明顯,該類損害可在數(shù)天內(nèi)自然消退,但可以復發(fā)生,有些病人也可出現(xiàn)兩片以上的損害,一般無全身癥狀。少數(shù)病人可因發(fā)生在咽峽部而造成窒息。如不及時處理,可導致死亡。

      蕁麻疹和血管性水腫

    蕁麻疹和血管性水腫:二者可分別出現(xiàn)或同時發(fā)生;表現(xiàn)為皮膚非指壓痕性的水腫,有時還累及上呼吸道或腸胃道粘膜。

    丘疹狀蕁麻疹

    丘疹狀蕁麻疹 是兒童常見皮膚病,成年人也可見到,在春秋季節(jié)反復出現(xiàn),本病是一個以癥狀特點而命名的疾病,實際上本病部分患者即為蟲咬癥。尤其以節(jié)肢動物類叮咬而引起的外因性過敏反應,是一種遲發(fā)性反應需10天左右,再受叮咬則促使皮疹發(fā)生,反復叮咬后產(chǎn)生脫敏作用。

    皮疹為紡錘形的紅色似花生粒大小的風團樣損害,可散發(fā)可群集,可有偽足、水皰,搔后皮疹呈風團樣腫大,新舊皮疹常同時存在,1~2周消退,留下暫時色素沉著。常復發(fā),瘙癢極劇,但無全身癥狀,局部淋巴結(jié)腫大。

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