下丘腦疾病

　　下丘腦疾病是指由于下丘腦結(jié)構(gòu)和／或功能異常所致的一類疾病。下丘腦的功能十分復(fù)雜，主要包括對體溫、進(jìn)食、血壓和自主神經(jīng)功能等的調(diào)節(jié)。

　　下面的內(nèi)容只要了解

　?。ㄒ唬┫虑鹉X疾病對垂體功能的影響

　　1.全部下丘腦釋放激素缺乏

　　引起全垂體前葉功能減退，造成生長發(fā)育障礙（青春發(fā)育前），性腺、甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)功能減退。

　　2.生長激素釋放激素（或抑制激素）分泌失常

　　生長激素（GH）分泌缺乏是器質(zhì)性下丘腦疾病的最常見并發(fā)癥，在兒童期可出現(xiàn)生長障礙。先天性生長激素缺陷（IGHD）是一種異源性疾病，其中包括下丘腦缺陷與垂體缺陷。5％—30％IGHD患者有家族史。生長激素釋放激素分泌亢進(jìn)則引起肢端肥大癥或巨人癥。

　　3.促性腺激素釋放激素（GnRH）分泌失常

　　GnRH分泌亢進(jìn)者引起下丘腦性性早熟。

　　GnRH分泌減退者女性引起神經(jīng)源性閉經(jīng)、性欲減退、月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)不育；男性則表現(xiàn)為肥胖、生殖無能、性腺功能減退、性發(fā)育不全。青春期前GnRH缺乏的最常見先天性疾病為Kall-mann綜合征。

　　4.泌乳素釋放抑制因子（或釋放因子）分泌失常

　　下丘腦腫瘤、浸潤性或炎癥性病變等可導(dǎo)致下丘腦多巴胺生成障礙或阻斷垂體門脈血流，使多巴胺等泌乳素釋放抑制因子（PIF）不能到達(dá)腺垂體而引起高PRL血癥。某些其他藥物也會導(dǎo)致高PRL血癥，主要是干擾了中樞性兒茶酚胺，特別是多巴胺的生成。

　　5.促甲狀腺素釋放激素（TRH）分泌失常引起下丘腦性甲狀腺功能亢進(jìn)或下丘腦性甲狀腺功能減退癥。

　　6.ACTH分泌失常 引起增生型皮質(zhì)醇增多癥。下丘腦病變所致垂體ACTH缺乏較少見，并常伴有垂體其他激素的缺乏。

　　7.抗利尿激素分泌失常 尿崩癥是因為下丘腦視上核和室旁核的破壞性病變或下丘腦基底中央的病變所致。下丘腦病變也可引起抗利尿激素（ADH）過度分泌，導(dǎo)致ADH不適當(dāng)分泌綜合征（SIADH）。

　　下述哪個器官不屬于經(jīng)典內(nèi)分泌腺

　　A.甲狀腺

　　B.前列腺

　　C.腎上腺

　　D.垂體

　　E.性腺

　　答案：本題選B。

　　經(jīng)典內(nèi)分泌腺：神經(jīng)垂體、松果體、腺垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、內(nèi)分泌胰腺、腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)、性腺。

　　下列哪個器官不屬于內(nèi)分泌組織

　　A.胃腸

　　B.腦

　　C.骨

　　D.心臟

　　E.腎臟

　　答案：本題選C。

　　內(nèi)分泌系統(tǒng)除了其固有的內(nèi)分泌腺（垂體，甲狀腺，甲狀旁腺，腎上腺，性腺和胰島）外，尚有分布在心，肺，肝，胃腸，腎，腦的內(nèi)分泌組織和細(xì)胞．他們所分泌的激素，可通過血液傳遞，也可通過細(xì)胞外液局部或鄰近傳遞（旁分泌），乃至所分泌的物質(zhì)直接作用于自身細(xì)胞（自分泌），更有細(xì)醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-原創(chuàng)胞內(nèi)的化學(xué)物直接作用在自身細(xì)胞稱為胞內(nèi)分泌．

　　關(guān)于激素的生理作用，下述哪一條是錯誤的

　　A.激素只對具有其受體的靶細(xì)胞起作用

　　B.調(diào)節(jié)機(jī)體的新陳代謝，包括消化道和消化腺運(yùn)動

　　C.調(diào)節(jié)細(xì)胞外液的量和組成成份，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

　　D.不僅能影響細(xì)胞原有的代謝過程，還能創(chuàng)造或產(chǎn)生新的功能或反應(yīng)

　　E.調(diào)節(jié)機(jī)體的生長發(fā)育和生殖機(jī)能

　　答案：本題選D。

　　與外分泌腺相比，下述哪一點，最符合內(nèi)分泌腺特征

　　A.腺體組織中血運(yùn)豐富

　　B.分泌化學(xué)物質(zhì)

　　C.可作用于遠(yuǎn)部位組織

　　D.為無導(dǎo)管腺體

　　E.可進(jìn)入血循環(huán)

　　答案：本題選D。

　　下述哪一點不符合神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞特征

　　A.屬于一些特化的神經(jīng)細(xì)胞

　　B.通過胞突接受神經(jīng)沖動

　　C.由軸突釋放神經(jīng)遞質(zhì)

　　D.由軸突釋放激素物質(zhì)

　　E.釋放的激素經(jīng)血運(yùn)輸后，發(fā)揮作用

　　答案：本題選C。

　　動物體內(nèi)某些特化的神經(jīng)細(xì)胞（結(jié)構(gòu)上屬于神經(jīng)系統(tǒng)而非內(nèi)分泌系統(tǒng)）能分泌一些生物活性物質(zhì)，經(jīng)血液循環(huán)或通過局部擴(kuò)散調(diào)節(jié)其他器官的功能；這些生物活性物質(zhì)叫做神經(jīng)激素；合成和分泌神經(jīng)激素的那些神經(jīng)細(xì)胞叫做神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞。（本題依此選C，而不選D。）

　　神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的特點是仍保留著神經(jīng)細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和機(jī)能特征。從結(jié)構(gòu)上看，這種細(xì)胞也是由胞體和突起（樹突和軸突）組成，并具有尼氏體。細(xì)胞的一端與其他神經(jīng)細(xì)胞具有突觸聯(lián)系。從功能上看，與一般神經(jīng)細(xì)胞相似，它們也能興奮和傳播動作電位，并能對某些神經(jīng)遞質(zhì)發(fā)生反應(yīng)。但神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞又具有一些特殊的結(jié)構(gòu)和功能特征。它們具有分泌的特征，其胞漿內(nèi)含有神經(jīng)分泌顆粒。這些細(xì)胞的一端（傳入端）與其他神經(jīng)細(xì)胞形成突觸聯(lián)系，會將神經(jīng)沖動傳遞至細(xì)胞體，另一端（傳出端）往往與血管緊密接觸，形成神經(jīng)血管器官。它們的分泌物不像神經(jīng)遞質(zhì)那樣進(jìn)入突觸間隙，而是進(jìn)入血液循環(huán)，以經(jīng)典的激素方式影響著遠(yuǎn)處的器官。

　　關(guān)于抗利尿激素，下述哪點是錯誤的

　　A.由下丘腦前部視上核和室旁核合成

　　B.沿視上垂體束和視旁垂體束運(yùn)輸

　　C.貯存在垂體后葉

　　D.參與血壓，血容量和血漿滲透壓的凋節(jié)

　　E.損傷下丘腦的視上核室旁核時，可發(fā)生部分性尿崩

　　答案：本題選E。

　　部分性尿崩：有一定的AVP分泌，禁水后尿比重大于1.015，小于1.020，滲透壓可超過血漿滲透壓。損傷下丘腦的視上核室旁核時引起的尿崩癥稱為繼發(fā)性尿崩癥（相對于原性性而言）。

　　下列哪項檢查不是內(nèi)分泌疾病的病因?qū)W檢查

　　A.激素受體抗體的測定

　　B.針吸活檢

　　C.視野測定

　　D.受體功能研究

　　E.激素或受體基因的分析

　　答案：本題選C。視野測定為檢查視覺，不屬于病因?qū)W檢查。

　　激素受體抗體的測定：確定自身免疫性原因。

　　針吸活檢：病理學(xué)檢查。

　　視野測定：視覺功能檢查。

　　受體功能研究：確定病變是否在受體環(huán)節(jié)。

　　激素或受體基因的分析：基因診斷。

　　14歲，男性，自幼身材矮小，近3年增長200ug/L，結(jié)合臨床及垂體影像學(xué)檢查即可確診為PRL瘤。題中患者手術(shù)治療后血清PRL123ug/L，考慮可能存在微腺瘤（微腺瘤手術(shù)很難清除）?？山o溴隱亭，溴隱亭可使80%-90%的PRL微腺瘤患者恢復(fù)正常的PRL水平。60%-75%的大腺瘤患者用溴隱亭治療后不僅PRL水平恢復(fù)正常，并且腫瘤的縮小程度在50%以上。

　　增生型皮質(zhì)醇增多癥伴垂體微腺瘤下列治療方案中應(yīng)首先

　　A.雙腎上腺全切加垂體放療

　　B.一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除

　　C.腎上腺次全切除加垂體放療

　　D.經(jīng)蝶竇切除垂體微腺瘤

　　E.腎上腺次全切除加神經(jīng)遞質(zhì)抑制劑

　　答案：本題選D。

　　增生型皮質(zhì)醇增多癥是由垂體微腺瘤所導(dǎo)致的，摘除了垂體微腺瘤，皮質(zhì)醇增多癥自然緩解，若垂體微腺瘤過小暫未發(fā)現(xiàn)或不宜切除，為控制癥狀可考慮手術(shù)一側(cè)腎上腺全切，一側(cè)大部分切除。

　　女性，32歲，消瘦，乏力，皮膚色素沉著伴體位性頭暈2年，繼發(fā)閉經(jīng)l年，既往無結(jié)核病史，血糖13.1mmol／L，尿酮體(+++)，血皮質(zhì)醇低，抗腎上腺抗體和抗胰島細(xì)胞抗體均陽性，診斷應(yīng)為

　　A.腎上腺皮質(zhì)功能低下

　　B.糖尿病1型

　　C.卵巢功能早衰

　　D.糖尿病2型

　　E.自身免疫性內(nèi)分泌多腺體病

　　答案：本題選E。

　　題中患者表現(xiàn)為多個內(nèi)分泌器官功能障礙，且有兩種內(nèi)泌腺抗體陽性，診斷需考慮自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征。

　　教材中有如下描述：自身免疫性多發(fā)內(nèi)分泌腺體病綜合征PAS是指在同一個體發(fā)生兩個或兩個以上的內(nèi)分泌腺體自身免疫病，腺體病變以功能減退為主，偶也有功能亢進(jìn)與功能減退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各種器官特異性自身抗體。