多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)是什么?有哪些治療措施?
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【臨床表現(xiàn)】
1.PM為亞急性、慢性病程,逐漸出現(xiàn)肩胛帶、骨盆帶及四肢近端無力,站立、行走、上下樓、舉臂或梳頭困難,伴肌肉酸痛,可有抬頭困難,吞咽困難及構(gòu)音障礙。心肌可受累,眼外肌不受累。
2.DM肌無力與PM相似,皮炎在肌炎前或同時出現(xiàn),典型改變?yōu)榈头植嫉碾p頰部和鼻梁紫色斑疹,常見上瞼部淡紫色紅斑和水腫。
3.約1/3的PM或DM患者合并膠原病,如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等,15%的患者并發(fā)惡性腫瘤,40歲以上發(fā)生PM,尤其DM須高度警惕潛在惡性腫瘤的可能。
【治療措施】
1.首選皮質(zhì)類固醇,常用強(qiáng)的松口服,隨病情好轉(zhuǎn)逐漸減量。重癥可用甲基強(qiáng)的松龍大劑量沖擊療法。激素?zé)o效可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤、環(huán)孢菌素A等免疫抑制劑,應(yīng)注意白細(xì)胞減少?;虿捎醚獫{置換療法。
2.可試用大劑量免疫球蛋白0.4g/kg/d,靜脈滴注,連用5日,每月1次。
3.難治性PM可采用全身放療或淋巴結(jié)照射,抑制T細(xì)胞免疫活性。
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