遺傳性運動感覺性神經(jīng)?、裥偷谋憩F(xiàn)及檢查是什么？為了幫助大家了解，醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下：

（一）臨床表現(xiàn)

60%的有陽性家族史。多在10歲以前起病。首發(fā)癥狀經(jīng)常為步態(tài)異常，下肢遠端肌肉力弱、萎縮，導致下肢外觀呈倒掛的酒瓶狀，足部馬蹄內(nèi)翻及爪形趾。跟腱反射早期消失。感覺障礙不顯著。部分患者上肢亦可累及，出現(xiàn)爪形手及手部輕微感覺障礙。在嚴重的周圍神經(jīng)病變者可以見到因咽喉部受累而導致的睡眠呼吸障礙。查體可以發(fā)現(xiàn)肥大增粗的周圍神經(jīng)。

（二）輔助檢查

肌電圖可見纖顫波或正銳波及運動單位時限延長；運動神經(jīng)傳導速度顯著減慢；感覺神經(jīng)傳導速度亦減慢，腓腸神經(jīng)感覺電位往往減低甚至無法測出。CMAP由于伴隨的軸索損害而下降，其下降程度與疾病的病變程度以及神經(jīng)傳導速度的減慢程度具有相關性。F波延長。腦干聽誘發(fā)電位可以出現(xiàn)Ⅰ波延遲。腦脊液蛋白含量可以升高。

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