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    肌營養(yǎng)不良的臨床分級和表現(xiàn)

    2020-01-17 10:00 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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    肌營養(yǎng)不良的臨床分級和表現(xiàn)是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下:

    1.Duchenne型肌營養(yǎng)不良

    在3~5歲開始出現(xiàn)癥狀,出現(xiàn)行走和上樓困難,行走時出現(xiàn)鴨步。臥位起立時患者必須扶其他物體或者雙手支撐大腿。疾病晚期出現(xiàn)輕度肌病面容,可見骨骼肌肥大,腱反射降低或消失。患者在8~15歲時不能行走,一般在1S~25歲死亡,呼吸功能不全或肺炎是最常見死因。約90%的病人有心電圖異常改變。30%~40%的病人有智能障礙。

    2.面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥

    幼年或青春期隱匿發(fā)病。面肌受累較早,表現(xiàn)為睡眠時閉眼不緊、吹氣無力、苦笑臉容。逐步出現(xiàn)頸肌、肩胛帶肌、肱肌的萎縮、無力。肩胛帶和肱部肌肉萎縮,兩側(cè)肩峰明顯隆突。病程發(fā)展緩慢,軀干和骨盆帶肌較晚累及。偶伴腓腸肌肥大。

    3.肢帶型肌營養(yǎng)不良

    發(fā)病較早,癥狀較重,表現(xiàn)為骨盆帶肌和肩胛帶肌的肌肉萎縮無力,以致患者上樓費力,蹲起困難,雙上肢上舉困難,出現(xiàn)翼狀肩胛,面肌一般不受累??捎须枘c肌肥大。

    4.強直性肌營養(yǎng)不良

    發(fā)病年齡在30歲以后,主要癥狀為肌無力、肌萎縮和肌強直。萎縮和無力表現(xiàn)為四肢不靈活,前臂及手部肌肉萎縮,下肢有足下垂及跨閾步態(tài)。萎縮還可發(fā)展至面肌、咬肌、顳肌和胸鎖乳突肌,故病人面容瘦長,顴骨隆起,呈斧狀臉,頸消瘦而稍前屈。部分病人可有構(gòu)音障礙及吞咽困難。肌肉用力收縮后不能正常松開,如患者持續(xù)握拳后不能立即將手松開,需重復數(shù)次后才能放松;用力閉眼后不能立即睜眼,愈咀嚼時不能張口等。用診錘叩擊肌肉的肌呈持續(xù)收縮,局部有肌球形成,此體征對診斷本病有重要價值。伴隨白內(nèi)障、內(nèi)分泌癥狀如額禿(男性)和睪丸或卵巢萎縮、心臟病、胃腸道和智力障礙等。

    以上就是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多資訊請關(guān)注醫(yī)學教育網(wǎng)!

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