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一、庫欣綜合征：是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。

1.ACTH依賴性：垂體或垂體外的腫瘤組織分泌過量ACTH，使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生而繼發(fā)性地分泌過量；

2.非ACTH依賴性：因腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主的分泌過量醫(yī)/學(xué)教育網(wǎng)。

3.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、水腫、多血質(zhì)、骨質(zhì)疏松、高血壓、紫紋、兒童生長遲緩、痤瘡、月經(jīng)紊亂/閉經(jīng)、皮膚薄、低血壓、男性化、糖耐量低減。

4.診斷：典型的臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查血皮質(zhì)醇水平增高和晝夜節(jié)律消失+24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）排出量增高；小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)或過夜地塞米松抑制試驗(yàn)：增高的尿或血皮質(zhì)醇水平不被抑制是庫欣綜合征必需的確診試驗(yàn)。①大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：庫欣病：尿UFC在80%患者被抑制到對照日50%以下，而腎上腺腫瘤及異位ACTH綜合征：不被抑制；②血ACTH：腎上腺腫瘤時(shí)降低，庫欣病時(shí)升高，異位ACTH綜合征時(shí)更高醫(yī)學(xué)教育/網(wǎng)；③CRH興奮試驗(yàn)及靜脈導(dǎo)管分段取血測定ACTH在診斷有困難的病例有幫助。

二、原發(fā)性醛固酮增多癥：

原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過多癥。

1.臨床表現(xiàn)：高血壓、低血鉀癥狀群：最具特征的臨床表現(xiàn)。低血鉀：肌無力、肌麻痹、下肢軟癱、肢端麻木、搐搦，嚴(yán)重低血鉀癥時(shí)上肢也癱瘓，甚至呼吸肌麻痹；低血鉀心電圖醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)：QT時(shí)間延長、T波增寬和倒置，出現(xiàn)明顯U波；此外可引起代謝性堿中毒。

2.治療：手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治療。術(shù)后高血壓、低血鉀、多尿、多飲癥狀可糾正。病程久、血壓高以及已有心、腦、腎并發(fā)癥者，術(shù)后癥狀也可明顯減輕。

三、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1.病因：本病最常見的病因?yàn)槟I上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎。

2.臨床表現(xiàn)：有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。1）乏力明顯，充分休息也難以恢復(fù)。2）心臟縮小，心排血量減少，血壓偏低，常感頭昏眼花，直立性低血壓，易發(fā)生稀釋性低鈉血癥。3）對垂體的反饋抑制作用減弱，ACTH、促脂素（LPH）和黑色細(xì)胞刺激素（MSH）分泌增多，出現(xiàn)皮膚、黏膜色素沉著，以暴露部位、瘢痕處和易摩擦部位更明顯。4）對感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱，易發(fā)生腎上腺危象。

3.治療：確診本病后，患者需要終生糖皮質(zhì)激素替代治療。

四、腎上腺危象

1.危象的臨床表現(xiàn)：不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動等應(yīng)激情況下，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的癥狀急劇加重，出現(xiàn)腎上腺危象。表現(xiàn)：極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時(shí)腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱。檢查有脫水征、血壓降低、心率快、脈細(xì)弱醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)。生化檢查低血鈉、低血糖或有血鉀紊亂、酸中毒，如不及時(shí)搶救，很快發(fā)展為嚴(yán)重休克、昏迷、死亡。

2.危象治療：主要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素，糾正水、電解質(zhì)紊亂和低血糖，危象患者都有失水、失鹽，應(yīng)迅速補(bǔ)充生理鹽水?？刂聘腥竞驼T因。有低血壓休克者，少數(shù)經(jīng)可的松和糖、鹽補(bǔ)充血壓趨于平穩(wěn)。血壓未能恢復(fù)者需抗休克治療。

五、嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織，這種腫瘤持續(xù)或間斷釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個(gè)器官功能及代謝紊亂。

1.臨床表現(xiàn)：高血壓是本病的主要癥狀，有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型。

2.代謝紊亂和其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。

3.腫瘤定位：定位檢查常用CT、MRI、B超。核素顯像：核素還可用于惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療。下腔靜脈插管分段取血測血中兒茶酚胺水平：無創(chuàng)傷性檢查未能定位者。

4.治療：嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是唯一根治性治療辦法，一旦確診，就應(yīng)準(zhǔn)備手術(shù)醫(yī)學(xué)/教育網(wǎng)。

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