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    精神神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病考點(diǎn)總結(jié)

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    關(guān)于“精神神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病考點(diǎn)總結(jié)”的內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)了急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的考點(diǎn),詳情如下:

    (6)GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)??;急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)??;Fisher綜合征及不能分類的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

    (7)腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn),這在起病后兩周較為明顯

    (8)電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

    (9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤提示GBS。

    3.診斷及鑒別診斷

    (1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,感覺異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

    (2)鑒別診斷

    1)低血鉀型周期性癱瘓起病快,恢復(fù)也快,無感覺障礙,血鉀低,腦脊液正常。

    2)脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。

    3)功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

    4.治療

    (1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭議。

    (2)輔助呼吸。

    (3)對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

    【進(jìn)階攻略】

    考核較少,重點(diǎn)掌握以下核心內(nèi)容:臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點(diǎn)掌握。

    運(yùn)動(dòng)障礙:四肢對(duì)稱性無力,癱瘓為弛緩性。運(yùn)動(dòng)障礙比感覺障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高,細(xì)胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭議;最主要是血漿交換。

    【易錯(cuò)易混淆辨析】

    四肢對(duì)稱性無力+手套感襪子感+腓腸肌壓痛=格林-巴利綜合征

    腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高,細(xì)胞正常)=格林-巴利綜合征

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練】

    一、A1型選擇題

    1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要臨床表現(xiàn)是

    A.肢體對(duì)稱性麻木

    B.肢體對(duì)稱性無力

    C.發(fā)作性肢體無力

    D.發(fā)作性肢體麻木

    E.雙側(cè)眼外肌癱瘓

    2.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病不常見的表現(xiàn)為

    A.視神經(jīng)視盤水腫

    B.雙側(cè)面神經(jīng)麻痹

    C.雙側(cè)舌咽神經(jīng)麻痹

    D.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象

    E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常

    二、A2型選擇題

    1.男,26歲。感冒2周后出現(xiàn)雙下肢近段無力。查體:雙上肢肌力3級(jí),雙下肢肌力3級(jí),四肢腱反射消失,手套襪子樣痛覺減退,雙腓腸肌壓痛陽性

    A.急性脊髓炎

    B.脊髓壓迫癥

    C.周期性麻痹

    D.急性肌炎

    E.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

    【知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析】

    一、A1型選擇題

    1.B

    【答案解析】多發(fā)性神經(jīng)病有共同的臨床表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布的感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)障礙,故排除C、D。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病才會(huì)明顯累積感覺障礙,急性一般不如運(yùn)動(dòng)障礙那么明顯,所以排除A。急性可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,所以會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)眼外肌麻痹,而不是癱瘓,所以排除E。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病即吉蘭-巴雷綜合征,是一種急性免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)炎。臨床可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙,常為四肢遠(yuǎn)端的對(duì)稱性無力,很快加重向近端發(fā)展,有的則由近端向遠(yuǎn)端發(fā)展。典型的表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低,可有肌萎縮,故選B。

    2.A

    【答案解析】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的腦脊液可出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象,所以排除D。30%~40%的病人可出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹,以面神經(jīng)麻痹最為常見,表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)周圍神經(jīng)性面癱,其次是舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。動(dòng)眼、三叉、外展、舌下神經(jīng)損害少見,所以排除B、C。疾病早期神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度可以正常,但F波的潛伏期已延長,病情進(jìn)展發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘時(shí),神經(jīng)沖動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢明顯,故除E。病患偶見視乳頭水腫,故選A。

    二、A2型選擇題

    1.E

    【答案解析】四肢對(duì)稱性、進(jìn)行性弛緩性癱瘓。肌力弱、肌張力低,可有肌萎縮,這是急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病運(yùn)動(dòng)障礙的典型表現(xiàn)。典型病人檢查可有手套、襪套樣感覺障礙及肌肉疼痛。腱反射減弱或消失也是臨床的重要體征,其程度與肢體的運(yùn)動(dòng)障礙并行。故選E。

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