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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
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關(guān)于“2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師精神神經(jīng)系統(tǒng)重癥肌無力考點精講”的內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注,醫(yī)學教育網(wǎng)編輯為大家總結(jié)了具體的知識點,詳情如下:
【考頻指數(shù)】★★
【考點精講】
1.病因重癥肌無力是一種自身免疫性疾病。患者體內(nèi)產(chǎn)生自身反應性T細胞能識別的神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體抗體。在輔助性T細胞(Th)、調(diào)節(jié)性T細胞(Treg)和補體參與下,乙酰膽堿受體與其抗體產(chǎn)生免疫反應,使乙酰膽堿突觸后膜上的乙酰膽堿受體損害,數(shù)目減少,出現(xiàn)肌無力。
2.臨床表現(xiàn)女性多于男性,約為3:2。我國14歲以下的兒童占總病例數(shù)的15%左右。成年肌無力患者有兩個發(fā)病高峰,第一高峰為20~30歲,第二高峰為40~50歲,常伴胸腺腫瘤。起病隱襲,常見的首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無力,包括上瞼下垂,眼球活動受限而出現(xiàn)復視,但瞳孔括約肌不受累。除眼外肌外,其他骨骼肌也可受累,如咀嚼肌和咽喉肌受累時則咀嚼、進食和咽下困難,飲水嗆咳,說話無力而帶鼻音。四肢肌肉受累以近端重,可影響日?;顒樱瑖乐貢r被迫臥床。面肌受累時則表情缺乏,閉目無力。上述癥狀通常以晨起時減輕,重復活動后癥狀加重,休息后又有程度不等的緩解,因而有“晨輕暮重”的趨勢,此為本病之主要臨床特征。
3.診斷與鑒別診斷根據(jù)病變主要侵犯骨骼肌及一天內(nèi)癥狀的波動性,上午輕、下午重的特點,又沒有神經(jīng)系統(tǒng)其他陽性體征,則可考慮診斷。對有疑問的病例可用下列檢查進一步明確診斷。
1)疲勞試驗使受累肌肉重復活動后癥狀明顯加重,如連續(xù)做舉臂、眨眼、咀嚼等無力癥狀不斷加重,休息后肌力又恢復為陽性。
2)抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗成人和青少年最為常用。具體方法為:甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后觀察45分鐘,觀察疲勞肌肉的癥狀改善情況,肌力明顯改善者當可診斷。
3)重復電刺激沿肌肉供應神經(jīng)給予超閾值強度的極限刺激,記錄刺激遠端肌肉產(chǎn)生的動作電位。凡低頻刺激(3Hz/s)后電位衰減10%以上者有診斷價值。低頻刺激衰減,而在高頻(30Hz/s)刺激時電位幅度增加200%當為類重癥肌無力。
4)單纖維肌電圖絕大多數(shù)重癥肌無力患者受累肌肉表現(xiàn)為Jitter(是指同一運動單元所支配的兩根肌纖維的電位在連續(xù)放電過程中時間上間隔的變化)增寬,嚴重時出現(xiàn)阻滯。
5)AchR抗體滴度測定對診斷具有特征性意義。80%以上的患者血清中AchR抗體滴度明顯升高,但抗體水平與癥狀無關(guān),且眼肌型者可不升高。
常規(guī)胸腺檢查。30~40歲患者伴發(fā)胸腺瘤者占10%左右,40~60歲者占30%左右。其他相關(guān)抗體滴度測定對AChR抗體陰性的患者可檢測到肌肉特異性酪氨酸激酶抗體(MuSK-Ab)。
本病應注意與腦干或腦神經(jīng)病變、急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病、類重癥肌無力(Lam-bert-Eaton綜合征)、肉毒桿菌中毒相鑒別。
4.治療
1)提高神經(jīng)-肌肉接頭處傳導的興奮性應用膽堿酯酶抑制劑,如溴化新斯的明,成人口服劑量為15~30mg/次,每日3~4次。溴吡斯的明(吡啶斯的明)成人口服劑量為60mg/次,每日3~4次。
2)免疫抑制劑潑尼松(強的松)以每天10~20mg頓服開始,逐漸加大劑量至隔天60~100mg頓服。有效后6~8周逐漸減量,劑量減少到30mg時應維持數(shù)月。
3)伴發(fā)胸腺腫瘤切除指征全身型重癥肌無力3~5年有發(fā)作,且膽堿酯酶藥物療效不佳。應考慮有腺癌腫可能。眼肌型重癥肌無力不手術(shù)。
4)血漿置換起效快、近期療效好,但持久。適用于危象和難治者。
5)免疫球蛋白(IgG)。
6)危象的處理要根據(jù)不同的危象進行救治,首先要保持呼吸道通暢,積極控制肺部感染,必要時行氣管切開,正壓輔助呼吸。肌無力危象是可用抗膽堿酯酶藥。膽堿能危象和反拗危象停用抗膽堿酯酶藥。
應當避免使用氨基糖苷類藥物(如鏈霉素、卡那霉素、新霉素)、萬古霉素、黏菌素和苯妥英鈉等抑制神經(jīng)興奮傳遞的藥物。
【進階攻略】
此部分內(nèi)容考查的幾率不大,但是建議了解一下的,可以見于A型題中。
【易錯易混淆辨析】
對重癥肌無力有疑問的可用下列檢查進一步明確診斷。
1.疲勞試驗使受累肌肉重復活動后癥狀明顯加重,如連續(xù)做舉臂、眨眼、咀嚼等無力癥狀不斷加重,休息后肌力又恢復為陽性。
2.抗膽堿酯酶藥物試驗新斯的明試驗成人和青少年最為常用。具體方法為:甲基硫酸新斯的明1.Omg肌注后觀察45分鐘,觀察疲勞肌肉的癥狀改善情況,肌力明顯改善者當可診斷。
3.重復電刺激沿肌肉供應神經(jīng)給予超閾值強度的極限刺激,記錄刺激遠端肌肉產(chǎn)生的動作電位。凡低頻刺激(3Hz/s)后電位衰減10%以上者有診斷價值。低頻刺激衰減,而在高頻(30Hz/s)刺激時電位幅度增加200%當為類重癥肌無力。
4.單纖維肌電圖絕大多數(shù)重癥肌無力患者受累肌肉表現(xiàn)為Jitter(是指同一運動單元所支配的兩根肌纖維的電位在連續(xù)放電過程中時間上間隔的變化)增寬,嚴重時出現(xiàn)阻滯。
5.AchR抗體滴度測定對診斷具有特征性意義。80%以上的患者血清中AchR抗體滴度明顯升高,但抗體水平與癥狀無關(guān),且眼肌型者可不升高。
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