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    中樞性尿崩癥的病因及診斷治療措施(內(nèi)分泌系統(tǒng)考點精講)

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    中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(ADH或稱VP,人的VP第8位氨基酸殘基是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠(yuǎn)端和集合管管壁水通透性明顯降低,尿液回吸收和濃縮障礙,臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。

    病因:

    1.下丘腦-垂體區(qū)的占位性或浸潤性病變

    2.頭外傷

    3.醫(yī)源性下丘腦-垂體區(qū)的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥

    4.特發(fā)性及家族性

    臨床表現(xiàn)

    特征性表現(xiàn)是多尿、煩渴和多飲,大多突然發(fā)病,患者可訴述是某日起病,每晝夜尿量5~12L。

    由于排出大量低滲、低比重尿,血漿滲透壓輕度升高、刺激口渴、每晝夜需飲進(jìn)與尿量相當(dāng)?shù)乃?,尿量和飲水量都相?dāng)穩(wěn)定。喜飲涼飲料、常為得到?jīng)龅娘嬃隙鵁阑蚩耧嬜詠硭?/p>

    診斷

    1.多尿是否為尿崩癥—禁水試驗

    正常人禁水后先有尿的濃縮,后繼續(xù)禁水才可能發(fā)生血漿滲透壓上升。

    禁水后尿的滲透壓不能達(dá)到血漿滲透壓的2.5倍,而血漿滲透壓卻升高為尿崩癥。

    2.尿崩癥是腎性還是中樞性——加壓素試驗

    皮下注射加壓素5~10IU,尿量減少、尿滲透壓(或比重)升高,即抗利尿激素能夠糾正多尿、糾正尿滲透壓過低,為中樞性尿崩癥。

    3.有無下丘腦-垂體區(qū)器質(zhì)性、占位性病變——MRI

    治療

    1.激素替代治療

    (1)去氨加壓素(DDAVP,彌凝):是目前最理想的控制中樞性尿崩癥狀、減少尿量的藥物。

    (2)長效尿崩停:為油劑鞣酸加壓素。

    (3)垂體后葉素水劑

    2.非激素類抗利尿治療:氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)。

    3.病因治療

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