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    臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師——急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病??純?nèi)容!

    2020-04-28 11:12 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

    1.病因:急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病又稱吉蘭-巴雷綜合征,確切病因不清,可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后,也可無明顯誘因??漳c彎曲菌感染與本病有關(guān),還可能與巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。

    2.臨床特點

    (1)多數(shù)病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。

    (2)急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對稱性弛緩性癱瘓,嚴重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。

    (3)感覺主訴通常不如運動癥狀明顯。

    (4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。

    (5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。

    (6)GBS可有變異型急性運動軸索型神經(jīng)??;急性運動感覺軸索型神經(jīng)病;Fisher綜合征及不能分類的GBS:包括全自主神經(jīng)功能不全和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。

    (7)腦脊液蛋白細胞分離是本病特征性表現(xiàn),這在起病后兩周較為明顯

    (8)電生理檢查運動及感覺神經(jīng)傳導速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。

    (9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤提示GBS。

    3.診斷及鑒別診斷

    (1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱瘓,感覺異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。

    (2)鑒別診斷

    1)低血鉀型周期性癱瘓起病快,恢復(fù)也快,無感覺障礙,血鉀低,腦脊液正常。

    2)脊髓灰質(zhì)炎多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無感覺障礙及腦神經(jīng)受累。

    3)功能性癱瘓根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。

    4.治療

    (1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭議。

    (2)輔助呼吸。

    (3)對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。

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