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    2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)“特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)”的臨床表現(xiàn)與診斷治療

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    【血液系統(tǒng)】特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

    (1)概述:ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點(diǎn)為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。

    (2)臨床表現(xiàn):主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。

    (3)實(shí)驗(yàn)室檢查

    1)血小板檢查:血小板計數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。

    2)骨髓象:巨核細(xì)胞數(shù)量正?;蛟龆?,巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。

    3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)多數(shù)陽性。

    (4)診斷

    1)至少2次檢驗(yàn)血小板計數(shù)減少;

    2)脾不大或輕度腫大;

    3)骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,伴有成熟障礙;

    4)排除繼發(fā)性血小板減少。

    (5)治療

    1)慢性ITP首選激素;

    2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。

    3)免疫抑制劑:不做首選。

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