腎上腺皮質(zhì)疾病都有什么呢？為了幫助更多考生了解，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

（1）腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)（皮質(zhì)醇增多）

各種原因造成腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素（主要為皮質(zhì)醇）所致病癥總稱為Cushing綜合征，臨床大量使用藥物可致醫(yī)源性的皮質(zhì)醇增多癥。

其中最多見的是垂體ACTH分泌亢進(jìn)所引起的臨床類型，稱庫(kù)欣病。

除垂體外，一些腫瘤，如肺燕麥細(xì)胞癌、胸腺癌、胰島細(xì)胞癌，類癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等也可分泌異源性ACTH，但這些異位腫瘤對(duì)ACTH的分泌既不受血液糖皮質(zhì)激素水平的負(fù)反饋調(diào)控，也不受CRH促進(jìn)。

（2）腎上腺皮質(zhì)功能減退是指慢性腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素不足產(chǎn)生的綜合征，按病因可分為：

①原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病。

自身免疫、結(jié)核、真菌感染、腫瘤或白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的絕大部分使腎上腺皮質(zhì)分泌不足所致。

②繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

指丘腦-垂體病變引起ACTH的分泌不足所致。

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥多見于成年人，老年人和幼年者較少見；自身免疫所致者女多于男。

臨床生化表現(xiàn)有：

1）醛固酮缺乏，易引起儲(chǔ)鈉、排鉀功能減退，腎排鉀和氫離子減少可導(dǎo)致高血鉀和輕度代償性酸中毒；

2）皮質(zhì)醇缺乏可以引起多系統(tǒng)的癥狀；如心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、生殖系統(tǒng)等功能低下。

3）代謝障礙：糖異生作用減弱、肝糖原消耗、可發(fā)生低血糖、脂肪消耗，脂質(zhì)的動(dòng)員和利用皆減弱；

4）腎排水能力減弱，大量飲水后可出現(xiàn)稀釋性低血鈉。

此外可出現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著，還有胃腸道、神經(jīng)、精神、心血管等系統(tǒng)的癥狀。

3.腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的臨床生化診斷（檢測(cè)指標(biāo)）

（1）24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇（17-OHCS）：

尿中17-羥皮質(zhì)類固醇是指尿中C-17上有羥基的所有類固醇物質(zhì)，這類物質(zhì)主要為糖皮質(zhì)激素代謝物的總稱。

尿中17-OHCS有80%來(lái)自皮質(zhì)醇途徑，17-OHCS濃度可反映血中皮質(zhì)醇的含量。

17-OHCS測(cè)定多采用傳統(tǒng)的Porter-Silber比色測(cè)定法，留樣前應(yīng)停用中草藥、四環(huán)素和維生素B2等藥物，以防干擾。

【臨床意義】

17-OHCS主要反映腎上腺皮質(zhì)分泌功能。

升高：

腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)；腎上腺皮質(zhì)束狀帶腫瘤；缺乏21-羥化酶或11-β羥化酶。

降低：

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥；垂葉前葉（腺垂體）功能減退癥；測(cè)定時(shí)注意防干擾。

（2）24小時(shí)尿17酮類固醇（17-KS）測(cè)定：

尿內(nèi)源性17-酮類固醇在男性約2/3來(lái)自于腎上腺皮質(zhì)，1/3來(lái)自于睪丸，反映了腎上腺皮質(zhì)和睪丸兩者的功能，特異性較低。

【參考值】

兒童：＜3.5μmol/d

成人：男：28.5～61.8μmol/d

女：20.8～52.1μmol/d

兒童低于成人，青春期高于成人水平。

【臨床意義】

增高：

皮質(zhì)醇增多癥、伴男性化的腎上腺皮質(zhì)增生癥、部分女性化腎上腺皮質(zhì)腫瘤、性早熟、多囊卵巢綜合征。

降低：

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、垂體前葉功能減退癥、睪丸功能減退癥、肝硬化、某些慢性消耗性疾病。

（3）血皮質(zhì)醇及24h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定：

血皮質(zhì)醇濃度直接反映腎上腺糖皮質(zhì)激素分泌情況，而尿游離皮質(zhì)醇（UFC）量和血漿中真正具活性的游離皮質(zhì)醇濃度呈正相關(guān)。

這兩個(gè)試驗(yàn)被推薦為檢查腎上腺皮質(zhì)功能紊亂的首選項(xiàng)目。但因?yàn)檠獫{皮質(zhì)醇測(cè)定是包括了結(jié)合和游離的兩部分，所以不能排除CBG和白蛋白濃度的影響。

皮質(zhì)醇分泌存在晝夜變化應(yīng)加以注意。

皮質(zhì)醇測(cè)定也受非腎上腺疾病的影響。

尿游離皮質(zhì)醇（UFC）

分泌不存在晝夜變化節(jié)律，較可靠地反映游離皮質(zhì)醇水平。

當(dāng)有皮質(zhì)醇增多癥時(shí)，血皮質(zhì)醇超過CBG結(jié)合容量，游離皮質(zhì)醇濃度將特別升高，尿游離皮質(zhì)醇會(huì)出現(xiàn)更明顯的改變，在診斷皮質(zhì)醇增多癥上更為敏感。但其不如血皮質(zhì)醇穩(wěn)定，所以最好血、尿同時(shí)測(cè)定。

測(cè)定皮質(zhì)醇的方法很多，現(xiàn)多用免疫化學(xué)法。

（4）下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸功能檢測(cè)及動(dòng)態(tài)功能試驗(yàn)

血漿促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）測(cè)定

ACTH由垂體分泌，是由39個(gè)氨基酸組成的直鏈多肽。ACTH的生理作用是促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)增生、合成和分泌腎上腺皮質(zhì)激素。

ACTH的分泌受下丘腦CRH的調(diào)節(jié)控制。

ACTH的測(cè)定主要用于垂體瘤或異位ACTH綜合征導(dǎo)致的Cushing病與原發(fā)于腎上腺皮質(zhì)的病因檢查。

血漿ACTH呈脈沖式分泌，存在著和皮質(zhì)醇一樣的晝夜規(guī)律，上午8時(shí)至10時(shí)最高，夜間則為上午的二分之一。無(wú)此差異則表示異常。

參考值：

上午8時(shí)2.2～12.0pmol/L；

下午6時(shí)1.1～8.8pmol/L；

午夜12時(shí)＜2.2pmol/L。

ACTH增高：

Addison病，先天性腎上腺增生癥，異位ACTH綜合征，異位CRH腫瘤都可以引起。

特別是異源性ACTH綜合征時(shí)，午夜ACTH明顯高于正常范圍，且晝夜規(guī)律消失。

繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，早8點(diǎn)ACTH明顯降低。

ACTH降低：

良性或惡性的腎上腺皮質(zhì)腫瘤，雙腎上腺結(jié)節(jié)性增生或小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良，繼發(fā)于下丘腦-垂體病變引起ACTH不足所致的腎上腺功能減退。

ACTH測(cè)定以放免方法為主。

ACTH極不穩(wěn)定，放置室溫易受蛋白酶降解，血樣應(yīng)用EDTA抗凝，并立即分離血漿冷藏，冷凍可穩(wěn)定數(shù)月。

ACTH測(cè)定是鑒別原發(fā)和繼發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥最有價(jià)值的試驗(yàn)，但其分泌功能應(yīng)配合其他測(cè)定，包括：血皮質(zhì)醇濃度和17-OHCS等。

（5）興奮試驗(yàn)：

常用ACTH興奮試驗(yàn)。

檢測(cè)給患者ACTH前、后體液中皮質(zhì)醇或其代謝產(chǎn)物的變化，反映腎上腺皮質(zhì)的內(nèi)分泌功能狀況，并對(duì)有關(guān)疾病作出判斷。

（Addison病患者無(wú)反應(yīng)，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退延遲反應(yīng)，庫(kù)欣病刺激后顯著升高）

（6）抑制試驗(yàn)：

常用地塞米松抑制試驗(yàn)。

地塞米松為人工合成的強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素類藥，抑制垂體釋放ACTH，因而間接抑制腎上腺皮質(zhì)激素的合成和釋放，用于判斷腎上腺皮質(zhì)功能紊亂是否因下丘腦垂體功能異常所致。

下丘腦性皮質(zhì)醇增多，給藥后17-OHCS可較基礎(chǔ)水平降低50%以上；

而異源性ACTH綜合征、腎上腺皮質(zhì)癌或瘤性皮質(zhì)醇增多癥一般不受抑制。

（7）腎素醛固酮系統(tǒng)的試驗(yàn)

血中醛固酮的水平受血清鉀的水平和腎素-醛固酮軸的調(diào)節(jié)。該系統(tǒng)的試驗(yàn)對(duì)于評(píng)價(jià)激素所致的高血壓的原因非常重要。

此系統(tǒng)以反饋方式發(fā)揮作用，醛固酮升高通常會(huì)導(dǎo)致腎素水平的抑制。

【參考值】

醛固酮（血清）

臥位：60～170pg/ml（普通飲食）

122～370pg/ml（低鈉飲食）

立位：65～300pg/ml（普通飲食）

醛固酮（尿）

正常鈉飲食：6～25μg/24h

低鈉飲食：17～44μg/24h

高鈉飲食：0～6μg/24h

原發(fā)性醛固酮增多癥：

腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生所致，血醛固酮分泌升高，病人有水鈉潴留，體液容量擴(kuò)張。

繼發(fā)性醛固酮增多癥：

多為腎外原因，如有效血容量降低，腎血流量減少等所致的，整個(gè)腎素-血管緊張素-醛固酮軸興奮，醛固酮升高，同時(shí)伴腎素活性的升高。臨床常見于失鈉性腎病、濫用利尿劑、肝硬化、心衰及腎性高血壓等。

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