獲得性紅細(xì)胞膜缺陷性貧血的檢驗(yàn)結(jié)果是什么呢?
獲得性紅細(xì)胞膜缺陷性貧血的檢驗(yàn)結(jié)果是什么呢?快來跟著小編了解一下吧!
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血病。臨床上以間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌?/strong>
患者造血干細(xì)胞的糖化磷脂酰肌醇(GPI)基因發(fā)生突變,導(dǎo)致其合成障礙。多種調(diào)節(jié)細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感性的蛋白都屬于GPI錨連接蛋白,需通過GPI錨連于細(xì)胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59(又稱為反應(yīng)性溶血膜抑制因子)和分化抗原CD55(又稱為衰變加速因子)。前者阻止膜攻擊復(fù)合物的組裝,后者抑制補(bǔ)體C3轉(zhuǎn)化酶的形成及其穩(wěn)定性。如此使紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體的敏感性增加,發(fā)生血管內(nèi)溶血。
①血象:貧血為大細(xì)胞正色素性或低色素性,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,少數(shù)病例減少。
紅細(xì)胞按對(duì)補(bǔ)體敏感性分為接近正常紅細(xì)胞(Ⅰ型)、中等敏感(Ⅱ型)、高度敏感(Ⅲ型)。溶血程度取決于Ⅲ型紅細(xì)胞多少。白細(xì)胞計(jì)數(shù)半數(shù)病例減少,中性粒細(xì)胞減少,淋巴細(xì)胞增多,血小板多數(shù)低于正常。
②骨髓象:骨髓象隨病情變化不一,除按有核細(xì)胞分四級(jí)外,注意粒紅比例,增生低下者應(yīng)注明部位,診斷疑難者需同時(shí)作病理活檢。
③溶血試驗(yàn):酸化血清溶血試驗(yàn)(Hamtest)、蔗糖溶血試驗(yàn)、蛇毒溶血試驗(yàn)、尿潛血(尿含鐵血黃素)試驗(yàn)等,其中兩項(xiàng)陽性或一項(xiàng)陽性,但對(duì)照陰性,結(jié)果才可靠。
酸化血清溶血試驗(yàn)(Hamtest)特異性高,多數(shù)患者為陽性,是診斷的重要依據(jù)。流式細(xì)胞術(shù)發(fā)現(xiàn)GPI錨連蛋白(CD55或CD59)低表達(dá)的異常細(xì)胞群,支持PNH,是目前診斷PNH特異性和敏感性最高且可定量的檢測(cè)方法。
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