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    招生方案

    快get!慢性粒細胞白血病考點集合匯總!

    2020-08-05 09:35 來源:醫(yī)學教育網(wǎng)
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    慢性粒細胞白血病檢驗職稱考試會涉及的內(nèi)容,為了幫助檢驗職稱考生了解,助力檢驗職稱考生復習,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家整理如下:

    【知識點名稱】

    慢性粒細胞白血病

    【進階攻略】

    該疾病的所有內(nèi)容均為重點,需熟練掌握。尤其是慢粒的染色和染色體異常為常考內(nèi)容。

    【知識點詳情】

    慢性粒細胞白血病的實驗診斷

    1.血象

    (1)紅細胞:紅細胞和血紅蛋白早期正常,少數(shù)甚至稍增高,隨病情發(fā)展?jié)u呈輕、中度降低,急變期呈重度降低。

    (2)白細胞:白細胞數(shù)顯著升高,初期一般為50×109/L,多數(shù)在(100~300)×109/L,最高可達1000×109/L??梢姼麟A段粒細胞,其中以中性中幼粒及晚幼粒細胞增多尤為突出,桿狀粒和分葉核也增多、原始粒細胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜堿性粒細胞可高達10%~20%,是慢粒特征之一。嗜酸性粒細胞和單核細胞也可增多。隨病情進展,原始粒細胞可增多,加速期可大于10%,急變期可大于20%。

    (3)血小板:血小板增多見于1/3~1/2的初診病例,有時可高達1000×109/L,加速期及急變期,血小板可進行性減少。

    2.骨髓象 有核細胞增生極度活躍,粒紅比例明顯增高可達10~50:1;顯著增生的粒細胞中,以中性中幼粒、晚幼粒和桿狀核粒細胞居多。原粒細胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細胞增多,幼紅細胞早期增生、晚期受抑制,巨核細胞增多,骨髓可發(fā)生輕度纖維化。加速期及急變期時,原始細胞逐漸增多。慢粒是多能干細胞水平上突變的克隆性疾病,故可向多方面急性變、急粒變,急淋變。此外,還可有慢粒急變?yōu)樵紗魏恕⒃技t細胞、原始巨核細胞、早幼粒細胞、嗜酸或嗜堿性粒細胞等急性白血病。急變期紅系、巨核系均受抑制。慢粒臨床分期見下表。

    慢性粒細胞白血病的臨床分期及診斷標準

    分期

    診斷標準

    慢性期

    具下列四項者診斷成立:

    (1)貧血或脾大

    (2)外周血白細胞≥30×109/L,粒系核左移,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)<10%。嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞增多,可有少量有核紅細胞

    (3)骨髓象:增生明顯活躍至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒和桿狀粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%

    (4)中性粒細胞堿性磷酸酶積分極度降低或消失

    (5)Ph染色體陽性及分子標志BCR/ABL融合基因

    (6)CFU-GM培養(yǎng)示集落或集簇較正常明顯增加

    加速期

    具下列之二者,可考慮為本期:

    (1)不明原因的發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼疼痛

    (2)脾臟進行性腫大和白細胞增多,治療無效

    (3)不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高

    (4)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中和(或)骨髓中10%~19%

    (5)外周血嗜堿粒細胞≥20%

    (6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生

    (7)出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常

    (8)對傳統(tǒng)的抗慢粒藥物治療無效

    (9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高

    急變期

    具下列之一者可診漸為本期:

    (1)原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%

    (2)外周血中原始粒+早幼粒細胞≥30%

    (3)骨髓中原始粒+早幼粒細胞≥50%

    (4)有髓外原始細胞浸潤

    此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長

    3.細胞化學染色 NAP陽性率及積分明顯減低,甚至缺如。

    4.染色體及分子生物學檢驗 Ph染色體是CML的特征性異常染色體,檢出字為90%~95%,其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q34;q11)稱為典型易位。Ph染色體存在于CML的整個病程中,治療緩解后,Ph染色體卻持續(xù)存在?;蚍治霭l(fā)現(xiàn),其正常位于染色體9q34上的癌基因c-abl移位至22q11的斷裂點從集區(qū)bcr基因組成BCR和ABL融合基因,表達具有高酪氨酸蛋白激酶活性的BCR/ABL融合蛋白,該蛋白在本病發(fā)病中起重要作用。

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