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    2021年口腔助理醫(yī)師筆試核心考點(diǎn)試題:白化病是由于人體缺乏

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    畫(huà)板 45

    個(gè)別氨基酸的代謝(★★★)

    【進(jìn)階攻略】試題集中在苯丙氨酸等個(gè)別氨基酸的代謝過(guò)程。

    【易錯(cuò)易混辨析】苯丙氨酸的主要代謝是經(jīng)羥化作用,生成酪氨酸,反應(yīng)由苯丙氨酸羥化酶催化,反應(yīng)不可逆,因而酪氨酸不能變?yōu)楸奖彼?。?dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí),苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變成酪氨酸,體內(nèi)的苯丙氨酸蓄積,并可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸,后者進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時(shí),尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物,稱為苯酮酸尿癥。

    知識(shí)點(diǎn)隨手練

    一、A1型選擇題

    1.白化病是由于人體缺乏

    A.酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶

    B.苯丙氨酸羥化酶

    C.酪氨酸酶

    D.尿黑酸氧化酶

    E.對(duì)羥苯丙氨酸氧化酶

    2.以下有關(guān)一碳單位的描述中,正確的是

    A.主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸和蘇氨酸

    B.某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基因

    C.是合成嘌呤的原料

    D.是合成嘧啶的原料

    E.以上均正確

    知識(shí)點(diǎn)隨手練參考答案及解析

    一、A1型選擇題

    1.【答案及解析】C。人體缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障礙,皮膚、毛發(fā)等發(fā)白,稱為白化病。

    2.【答案及解析】E。某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中可以產(chǎn)生含有一個(gè)碳原子的基因,稱為一碳單位。一碳單位主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸和蘇氨酸。四氫葉酸是一碳單位的載體。一碳單位的主要生理作用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料,故在核酸生物合成中占有重要地位。

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