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牙源性角化囊性瘤是一種良性、單囊或多囊、發(fā)生于頜骨內(nèi)的牙源性腫瘤。
好發(fā)年齡——10~29歲,男性>女性
發(fā)病部位——下頜磨牙及升支部
生長方式——沿頜骨前后向生長
X線表現(xiàn)——單房或多房性透射區(qū),邊緣呈扇形切跡
肉眼觀——囊腫壁較薄,囊腔內(nèi)常含有黃白色發(fā)亮的片狀物或下酪樣物質(zhì)
痣樣基底細胞癌綜合征=頜骨囊腫基底細胞痣肋骨分叉綜合癥=Gorlin綜合征:可累及多種組織或器官,其癥候群主要包括:
①多發(fā)性皮膚基底細胞癌;
②頜骨多發(fā)性牙源性角化囊腫;
③骨骼異常;
④額部和顳頂部隆起,眶距過寬和輕度下頜前凸,構成特征性面部表現(xiàn);
⑤鈣、磷代謝異常。
綜合征患者較年輕,常有家族史,具有常染色體顯性遺傳特點。
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