舍格倫綜合征-口腔頜面外科主治醫(yī)師考試輔導

舍格倫綜合征是一種自身免疫性疾病，特征表現(xiàn)為外分泌腺的進行性破壞，導致黏膜及結(jié)膜干燥，并伴有各種自身免疫性病征。病變限于外分泌腺本身者，稱為原發(fā)性。同時伴有其他自身免疫性疾病，如類風濕關節(jié)炎等，稱為繼發(fā)性醫(yī)學教育/網(wǎng)。

病因病理

1、免疫調(diào)節(jié)缺陷

2、病毒性疾病改變細胞表面的抗原性，稱為獲得性抗原刺激，刺激B細胞活化，產(chǎn)生抗體，引起炎癥反應

3、BOTH

有三個特點：腺實質(zhì)萎縮，淋巴細胞浸潤，肌上皮島形成

分期

1、早期為導管周圍淋巴細胞浸潤，局灶性腺泡萎縮

2、中期淋巴細胞浸潤及腺實質(zhì)萎縮更為明顯，導管系統(tǒng)出現(xiàn)上皮化生及肌上皮細胞增殖

3、肌上皮島形成：開始時上皮島內(nèi)遺留導管腔，隨著淋巴細胞浸潤增加，殘留的導管腔消失，上皮島出現(xiàn)玻璃樣變，外層的基地膜逐漸破壞，即為末期病變。

臨床表現(xiàn) 多見于中年以上女性 主要癥狀為眼干、口干、唾液腺及淚腺腫大、類風濕性關節(jié)炎等結(jié)締組織疾病

1、眼部表現(xiàn)

2、口腔表現(xiàn)

3、唾液腺腫大

 4、其他外分泌腺受累的表現(xiàn)

 5、結(jié)締組織疾病

6、其他合并癥

診斷

1、施墨試驗

2、四碘四氯熒光素染色

3、唾液流量測定

4、唾液腺造影或磁共振唾液腺造影片MRS

 5、放射性核素功能測定

6、實驗室檢查

7、唇腺活檢

治療 尚無有效的根治方法，主要為對癥治療。對于結(jié)節(jié)型可采用手術治療，切除受累腺體，防止惡性變。單發(fā)性，腺體破壞嚴重或繼發(fā)感染明顯者，也可考慮手術切除。一般呈良性過程，極少惡變。