先天性心臟病，由于發(fā)生的部位和程度不同而分為各式各樣的類型。臨床表現也是各種各樣的，但大體上可分為紫鉗型心臟病和非紫緒型心臟病。有的心臟位于胸腔的右側稱為右位心。輕度的畸形，可以沒有任何癥狀，也沒有雜音，有的只是在專科醫(yī)師診查時方被發(fā)現。嚴重心臟病者，吸乳無力而少，發(fā)育遲緩，常常表現為手足和顏面發(fā)紫，特別以口唇、鼻尖和耳廓、手指尖為顯著，在哭鬧時更為明顯。紫金甘就是指面、子足的皮膚從青紫色變成暗紫色，是由于大量含氧量少的血液流到該處所引起的癥狀。如紫鉗型法樂民四聯(lián)癥，緩慢行走時都感到困難，嚴重時可發(fā)生昏逃。另外紫鉗型心臟病的患者，手足指趾端可出現象鼓錘樣的增生，所以稱為樣狀指（趾）。

非紫鉗型心臟病

此類心臟病有：動脈導管未閉，心室間隔缺損，心房間隔缺損，心內膜墊缺損，肺動脈狹窄，大動脈縮窄等等。這些病當中，除房缺外，其他大多數出生后早期就被發(fā)現。嚴重時可出現嚴重的呼吸困難、發(fā)育遲緩。但是輕型者，能象正常人一樣發(fā)育成長直至成年，也不易發(fā)現有病，并能照樣參加體育活動。所以，如果是輕型者，只要不過度勞累，相當一部分人能長期生存。

●動脈導管未閉

動脈導管在胎兒時，是主動脈與肺動脈的聯(lián)絡管道，因為胎兒沒有呼吸，胎盤的血流到右心房、右心室后到肺動脈，但不能進入肺，所以靠動脈導管將血液直接送給主動脈，然后由主動脈供給全身。在正常情況下，生后不久，由于肺呼吸開始，從此肺循環(huán)建立，該導管已失去應有的作用，而開始閉鎖，但如果不能閉鎖，就稱為動脈導管未閉。此時主動脈的壓力高，血流方向與胎兒時期相反，主動脈的部分血液逆流入肺動脈。如肺動脈的血壓升高，并超過主動脈的壓力時，則出現紫緒，其特點是紫結僅出現在下半身。

患了動脈導管未閉癥者，如不進行治療，因長期心臟負荷增大，早晚總會出現心力衰竭，如果導管內被細菌侵犯及繁殖，可導致心內膜炎。所以該病一經診斷，應立即進行外科手術。手術中將該導管結扎或切斷縫合，即可治愈。

●心室間隔缺損

是指左右心室的間隔存在小的孔。所以當心臟收縮時，血液從壓力高的左室逆流入壓力低的右室。如缺損較大時，由于長期右室負荷增大，中年左右出現心衰。嚴重者可導致主動脈瓣關閉不全或合并亞急性細菌性心內膜炎，因引起肺動脈高壓，故可出現紫鉗，到此時病情危重，已不能進行手術。

該病唯一的治療法是進行外科手術，即在人工心肺機下，對于小的缺損，可以直接縫合修補，對于大的缺損，則需要補片，手術效果良好，目前隨著醫(yī)療技術的提高，手術安全系數也相應提高。在日本小的室缺的手術死亡率已下降到1%以下。

●肺動脈狹窄

是指肺動脈瓣口或肺動脈干以及右室流出道的狹窄。這樣就會使右室的血流不能充分的流入肺動脈內。該病早期沒有太多的自覺癥狀，多數病人聽診和心電圖檢查發(fā)現異常。本病也需外科手術。

●主動脈狹窄

主動脈干的某一個部份狹窄，造成狹窄以下的組織器官供血不足，導致這些區(qū)域肢體發(fā)育遲緩，并出現高血壓。這種疾病必須通過手術將狹窄的部份切除，然后用補片和人造血管或直接端端吻合，也可采取搭橋術。

紫鉗型心臟病

最常見的是法樂氏四聯(lián)癥。

●法樂氏四聯(lián)癥

此病患兒生后不久就出現顏面飛四肢末端紫緒，哭鬧時明顯。手足指（趾）端呈鼓錘樣指，發(fā)育遲緩，少許患兒步行后因呼吸困難以及腦缺血，而導致蹲踞甚至出現昏厥。

本病畸形比較復雜，首先表現肺動脈狹窄、可以是肺動脈干狹小或瓣口及右室流出道狹窄。大動脈的位置與正常的不同，開口于左右心室稱為主動脈騎跨，在心室間隔有較大的缺損。由于血液不能充分地通過肺動脈進入肺進行氧合，所以大部分含氧少含二氧化碳多的靜脈血經室缺口進入主動脈，然后流入全身，故此造成全身組織器官缺氧。

對于該病的治療，首先是設法使右室的大量血液流入肺動脈，所以必須通過手術解除右室流出道，肺動脈瓣或肺動脈干的狹窄，同時修補室間隔缺損。該手術雖然較為復雜，但近年來手術效果良好，手術死亡率明顯下降。

診斷 患兒出生不久即出現紫緒，哭泣時紫鉗更為明顯，有些患兒雖無紫緒，但發(fā)育遲緩，因病情程度不同，癥狀各異，用手觸摸心前區(qū)時，可有收縮期震顫（收縮期貓喘），心前區(qū)隆起。指、趾末端呈鼓錘狀，并有紫鉗，通過?？漆t(yī)生的心臟診查，即刻可以作出是先天性心臟病的診斷，但明確診斷還需進行心臟x光照片，心臟二維b超、心電圖、電導管以及心血管造影等檢查。

心臟導管和心血管造影，可了解心臟四腔中的異常通道、主動脈和肺動脈的粗細情況，這是選擇手術的依據。

治療 唯一的根治法是外科手術。該手術絕大多數病人是安全的，而且效果良好。盡管是嬰幼兒也能手術，但其診斷是較為困難的，一般認為手術時機以3-10歲為宜。但最近因了解到由于心室間隔缺損等先天性心臟病、嬰幼兒死亡率偏高，所以不少的學者主張對這些先天性心臟病采取早期手術。對于女性，因為有妊娠生產的生理特性，而加重心臟的負擔，所以主張在妊娠前作根治手術。

對于不能手術者和尚未手術治療者，要注意休息，不要過度疲勞，注意預防感冒，如有呼吸道感染和外傷時，應盡早地使用抗菌素。如有心功能不全的先兆者，給予洋地黃類藥治療。如拔牙和和進行扁桃體摘除時，應給予足夠抗菌素，以防止細菌心內膜炎產生。

有紫紺的人和肺動脈高壓的人，動運時即出現心悸氣促，妊娠和分娩危險性極大，所以原則上需要避孕，如果想要小孩時，應同醫(yī)生協(xié)商，住院生產（分娩）是剖腹產還是蔭道分娩、由產科醫(yī)師酌情決定。