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心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病,由不同病因引起心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常,表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。嚴(yán)重心肌病會(huì)引起心血管性死亡或進(jìn)展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病,其中原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。
不同原因?qū)е碌男募〔?,臨床表現(xiàn)略有差異。
1.擴(kuò)張型心肌病
以中年人居多。起病多緩慢,有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主,其中以氣短和水腫最為常見(jiàn)。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短,以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短,或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?;颊叱8蟹α?。
體檢見(jiàn)心率增快,心尖搏動(dòng)向左下移位,可有抬舉性搏動(dòng),心濁音界向左擴(kuò)大,常可聽(tīng)得第三音或第四音,心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大,可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音,此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低,脈壓小,出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。
心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大,水腫的出現(xiàn)從下肢開(kāi)始,晚期可有胸、腹腔積液,出現(xiàn)各種心律失常,高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征,成為致死原因之一。此外,尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。
2.肥厚型心肌病
可以無(wú)癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死,晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng),反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。
3.限制型心肌病
乏力、呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐力下降是限制性心肌病的常見(jiàn)主訴,嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。
體格檢查可見(jiàn)血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽(yáng)性(吸氣時(shí)靜脈壓升高)。心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當(dāng)合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí),常會(huì)聽(tīng)到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大,有時(shí)會(huì)有腹水。雙下肢水腫。
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