一、小兒白血病癥狀
小兒急性白血病半數(shù)以上病例急性發(fā)病,初期主要表現(xiàn)為貧血、出血、發(fā)熱、感染等癥狀,病程拖延后器官受浸潤的癥狀體征越來越明顯。少數(shù)病兒緩慢起病,表現(xiàn)為乏力、納差、精神不振,面色蒼白日趨明顯,并出現(xiàn)輕微出血現(xiàn)象,此時多能確診。
1.貧血
常早期出現(xiàn),輕重不等,表現(xiàn)為進行性蒼白,以皮膚和口唇黏膜較明顯,可出現(xiàn)活動后氣促、心悸、顏面水腫、虛弱無力等癥狀。年長兒可訴頭昏、頭痛、心悸、耳鳴。貧血主要由于紅細胞生成受抑,此外骨髓內(nèi)紅細胞無效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。
2.出血
極大部分患兒均有不同程度的皮膚和黏膜出血,部位可遍及全身,表現(xiàn)為皮膚紫癜、烏青和瘀斑,甚至發(fā)生皮下血腫。齒齦出血、鼻出血、口腔黏膜滲血,嚴重者可出現(xiàn)眼底視網(wǎng)膜出血,導(dǎo)致視力減退、顱內(nèi)壓增高。消化道和泌尿道出血,臨床表現(xiàn)為便血、嘔血和尿血。顱內(nèi)出血時表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。通常AML較ALL出血為重,尤其是M3的治療初期易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血而致命。血小板的質(zhì)和量的改變是出血的重要原因,肝臟受浸潤后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛細血管受損后通透性增加均可加重出血。
3.發(fā)熱與感染
急性型有發(fā)熱、熱型不定。多數(shù)患兒起病時有不同程度發(fā)熱,可為低熱、不規(guī)則發(fā)熱、持續(xù)高熱或弛張熱,暫時性熱退時常大汗淋漓。較高發(fā)熱常提示繼發(fā)感染。亦有最初表現(xiàn)為上呼吸道感染的癥狀,發(fā)熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的癥狀,或尿頻、尿急等泌尿道感染癥狀。或出現(xiàn)皮疹,然后出現(xiàn)無力等癥狀。ALL患兒發(fā)病時發(fā)熱較ANLL患兒多見,急性白血病本身多不發(fā)熱或僅有低熱,凡熱度>38.5℃以上者應(yīng)高度疑有感染。熱型多為不規(guī)則,熱度高低不等,隨感染部位及程度而異,常見的有呼吸道、消化道、皮膚、肛周、軟組織、泌尿道等。由于患者特異及非特異免疫功能均降低,感染易擴散為敗血癥。病原體可為細菌、病毒、真菌、結(jié)核桿菌等,但常見的仍以大腸埃希桿菌、沙門菌、肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌等居多,有報告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趨勢。
4.白血病細胞浸潤特征
白血病細胞在骨髓中增殖到一定程度后,即通過血液循環(huán)幾乎可以浸潤全身所有的組織器官, 表現(xiàn)可有骨痛,關(guān)節(jié)痛,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,皮膚黏膜浸潤,神經(jīng)系統(tǒng)浸潤,睪丸浸潤及其他系統(tǒng)、器官的浸潤等。
(1)淋巴結(jié)及肝脾腫大是病兒常見的就診原因之一
淋巴結(jié)從黃豆、花生米大到鴿蛋大小不等,圓而飽滿,質(zhì)韌無觸痛,常見于頸部、腋下及腹股溝部,深部淋巴結(jié)腫大可引起鄰近組織器官的受壓癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大可壓迫上腔靜脈引起“上腔靜脈綜合征”。不同類型的白血病肝脾受浸潤的程度不同,通常ALL較ANLL顯著。在ALL中又以T細胞性急淋(T-ALL)及成熟B細胞急淋(B-ALL)更明顯。肝脾淋巴結(jié)腫大的程度表明機體的腫瘤負荷量,是臨床用以判別復(fù)發(fā)危險度的指標,但是隨著近年早期強烈化療的實施,其預(yù)后價值已明顯降低,只是在化療的敏感度觀察上是一種方便的指標。
(2)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)和睪丸白血病(TL)
可發(fā)生于發(fā)病的初期或復(fù)發(fā)時。CNSL以浸潤軟腦膜為主,睪丸受損主要表現(xiàn)為無痛性、硬性結(jié)節(jié)狀腫大。髓外白血病防治的成敗,決定整個治療計劃的成敗,應(yīng)高度重視。
①中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤:常無癥狀,可表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、視盤水腫所致視力模糊、視神經(jīng)乳頭水腫等。臨床出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、腦神經(jīng)受損和腦脊液改變,重者可有意識改變或抽搐、癱瘓,甚至發(fā)生癲癇樣發(fā)作,意識障礙等。
②睪丸浸潤:主要表現(xiàn)為一側(cè)無痛性腫大,質(zhì)地堅硬,壓痛不明顯,透光試驗呈陰性。隨著病程的延長,若不采用有效預(yù)防措施,睪丸白血病的發(fā)生將增多。合并睪丸白血病的平均病程為13個月,大多在骨髓處于完全緩解時發(fā)生。若不及時治療,則可導(dǎo)致骨髓復(fù)發(fā)。
(3)骨和關(guān)節(jié)疼痛是白血病細胞浸潤骨膜、關(guān)節(jié)及骨皮質(zhì)所致。小兒以四肢長骨及其關(guān)節(jié)受累為主,常易誤診為風(fēng)濕、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等病。此外心、腎、肺、胸膜、皮膚黏膜等都可侵犯,但是不同類型的白血病表現(xiàn)有所不同,如急性單核細胞白血病常有齒齦增生、出血和潰瘍;急性粒細胞白血病易見到眼眶周圍的綠色瘤,先天性白血病常有無色,青灰或紫紅色的白血病浸潤結(jié)節(jié)。急性白血病患兒常見癥狀:約有1/4的患兒以骨或關(guān)節(jié)痛為起病的主要癥狀。這是由于白血病細胞浸潤骨膜或骨膜下出血所致。表現(xiàn)為持續(xù)性并陣發(fā)性加劇的骨、關(guān)節(jié)疼痛或腫痛,行動受礙,多見于膝、脛骨、胸骨、踝、肩、腕、肘關(guān)節(jié)處,易被誤診為風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或骨髓炎。胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。
二、體征
1.慢性白血病
小兒所見的慢性白血病主要是慢性粒細胞白血病。一般分為兩型,即幼年型和成人型。
(1).成人型:
發(fā)病年齡在5歲以上,以10~14歲較多見,很少見于3歲以下兒童。男女差別不大。
①慢性期:起病緩慢,早期無癥狀或是癥狀較輕,病人有非特異性癥狀如低熱、多汗或盜汗,體重減輕、乏力、左上腹飽滿或疼痛、胸骨中下段壓痛陽性。慢性期一般約1~4年,以后逐漸進入到加速期,以至急性變期。
②加速期:出現(xiàn)進展性加重的全身癥狀,如發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦和出血傾向,脾腫大,往往為巨脾,肝臟常有輕度到中度腫大,化療難于控制。
③急變期:可緩、可快,約5%病人急劇進入急變期。急變期臨床表現(xiàn)與急性白血病相似,貧血、出血、發(fā)熱,肝、脾腫大,并可伴有其他髓外浸潤灶。
(2).幼年型:
發(fā)病年齡<4歲,多為1~2歲發(fā)病。男性發(fā)病多于女性。起病急,病程較短,類似AL。初發(fā)癥狀常為反復(fù)感染,其次為出血、腹痛、骨痛、淋巴結(jié)腫大及進行性肝脾淋巴結(jié)中度腫大。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹,甚至為化膿性皮疹,亦可見皮膚咖啡斑
2.急性白血病
可分為急性淋巴細胞性白血病(ALL)和髓細胞性白血病(AML)兩大類。急性淋巴細胞白血病占70-85%。
各類型小兒急性白血病臨床表現(xiàn)相似,其主要臨床表現(xiàn)歸結(jié)為貧血、出血、發(fā)熱和白血病細胞對全身各臟器、組織浸潤引起的癥狀。臨床癥狀和體征由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。除T-ALL起病較急外,一般起病相對緩慢。從起病到診斷可長達數(shù)月,也可以驟然起病,以不規(guī)則發(fā)熱、急速的進行性蒼白、明顯的出血癥狀和骨關(guān)節(jié)疼痛等癥為首發(fā)表現(xiàn),起病數(shù)天至數(shù)周即得以診斷,但多數(shù)病人在起病后2~6周內(nèi)明確診斷。
三、診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象檢查。
小兒急性白血病有時首發(fā)癥狀類似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、心包炎、腦膜炎、腦神經(jīng)麻痹、胃腸道出血、上腔靜脈壓迫綜合征等表現(xiàn)。臨床醫(yī)師須對此提高警惕,增強識別能力,避免貽誤診斷。臨床上出現(xiàn)典型的不明原因的貧血、出血、發(fā)熱和不能以感染完全解釋的發(fā)熱,以及多臟器浸潤癥狀表現(xiàn),體格檢查中發(fā)現(xiàn)有肝、脾、淋巴結(jié)腫大者,尤其有腮腺、睪丸和軟組織浸潤腫大者,以及伴有骨、關(guān)節(jié)痛明顯者應(yīng)考慮本病的診斷。實驗室檢查外周血發(fā)現(xiàn)≥2個系列異?;蛞娪泄撬柚性技佑字杉毎?ge;30%應(yīng)考慮到本病的可能,進一步做骨髓涂片檢查。
成人型約85%以上的患兒存在Ph1染色體,周圍血象主要為白細胞增多。幼年型染色體檢查多為正常,周圍血象白細胞增高,血小板減低和中度貧血。上述臨床特點加實驗室檢查白細胞增多,白細胞堿性磷酸酶降低等可確診CML。
四、有什么預(yù)防的好方法?
患病原因:一是環(huán)境污染,這些污染源主要來自建筑施工、室內(nèi)裝修含苯油漆、涂料的揮發(fā),家用煤氣、汽車廢氣、香煙煙霧、汽油、染發(fā)劑(含苯胺)等;二是藥物致病如氯霉素、保泰松等,以及治療癌癥的烷化劑也可導(dǎo)致白血病;三是一次大量地或多次少量地接觸放射線也可以導(dǎo)致白血病。白血病與病毒和遺傳因素也有關(guān)系。
預(yù)防方式:白血病可以做到相對預(yù)防,一是減少苯的接觸,裝修工、加油工等那些從事高危職業(yè)的人一定要注意加強勞動保護,家庭裝修不要使用假冒偽劣的有毒裝修材料和粗劣的裝修施工;二是對環(huán)境的保護,清楚所有的污染源;三是不要過多地接觸X射線和其他有害的放射線;四是使用氯霉素、細胞毒類抗癌藥、免疫抑制劑等藥物時要小心謹慎,必須有醫(yī)生指導(dǎo),不能長期使用或濫用。
患病前兆:貧血常常為白血病的首發(fā)癥狀,半數(shù)以上的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn),發(fā)熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等癥狀。對一些原因不明無痛性腫大也要注意,大部分白血病患者頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處淋巴腫大,往往沒有明顯疼痛。一側(cè)性睪丸無痛性腫大。部分患者感到右上腹肝區(qū)、左上腹脾區(qū)不適和疼痛。另外,白血病以出血為早期表現(xiàn)者近40%,常見于皮膚不明原因的瘀斑,口腔、鼻腔、牙齦出血,月經(jīng)過多等。頭痛、惡心、嘔吐、偏癱、意識喪失等癥狀。雖然,患上白血病會有一些警示信號,但要警惕患者常常把白血病當成感冒而耽誤治療。