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    嗜酸粒細(xì)胞白血病-主管檢驗(yàn)技師

    2014-08-18 11:26 來(lái)源:
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    嗜酸粒細(xì)胞白血病是臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理了相關(guān)內(nèi)容,希望對(duì)廣大復(fù)習(xí)備考的考生有所幫助。

    嗜酸粒細(xì)胞白血病

    1961年Bentley等首次提出EoL的診斷標(biāo)準(zhǔn):外周血嗜酸粒細(xì)胞顯著增高,病程中骨髓和(或)外周血原始粒細(xì)胞高于正常。并將EoL分為兩組:①起病時(shí)外周血和(或)骨髓原始粒細(xì)胞增高的EoL;②呈急性或慢性病程的成熟嗜酸粒細(xì)胞性EoL.兩組病人在病程中骨髓和(或)外周血中原始粒細(xì)胞須高于5%.1969年Benvenisti等提出了新的EoL診斷標(biāo)準(zhǔn):肝、脾、淋巴結(jié)腫大,顯著的嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)增高,常伴有貧血和并除外其他原因(如過(guò)敏、寄生蟲(chóng)、膠原病、伴嗜酸粒細(xì)胞增多的其他惡性病等)所致的嗜酸粒細(xì)胞增多;同時(shí)將EoL按形態(tài)學(xué)分為3種類(lèi)型:①原始細(xì)胞馴(急性):外周[0L和(或)骨髓中有大量的原始粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞;②幼稚細(xì)胞型:病程中外周血除顯著嗜酸粒細(xì)胞增高外,尚有幼稚嗜酸和(或)中性粒細(xì)胞;③成熟細(xì)胞型:外周血僅有成熟嗜酸粒細(xì)胞。我國(guó)基本沿用這一標(biāo)準(zhǔn)。

    Weide等證實(shí)慢性嗜酸粒細(xì)胞(CEL)為一獨(dú)立的疾病。因此,現(xiàn)在一般將EoL分為急性嗜酸粒細(xì)胞白血病(AEL)和CEL兩種亞型。AEL的診斷相對(duì)較容易,可認(rèn)為是骨髓和周血嗜酸粒細(xì)胞達(dá)50%—80%的急性髓系白血病(AML),其嗜酸性前體細(xì)胞具有細(xì)胞遺傳學(xué)異常??骨杌锏倪^(guò)氧化物酶染色,有助于確定向嗜酸粒細(xì)胞分化的白血病原始細(xì)胞和部分周血或骨髓中嗜酸粒細(xì)胞較少的急性嗜酸粒細(xì)胞白血病的診斷。需與AEL鑒別的疾病主要有:①伴嗜酸粒細(xì)胞增多的急性髓系白血病(AML):如N2、N4Eo等,其嗜酸粒細(xì)胞為非惡性克隆起源;②伴嗜酸粒細(xì)胞增多的;③8pll骨髓增殖綜合征;④:AEL患者Ph染色體一般為陰性醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理。

    CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸粒細(xì)胞為主,主要應(yīng)與特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征(idiopathichypere~inophilicsyndrome,IHES)相鑒別。嗜酸粒細(xì)胞白血病可具有高嗜酸粒細(xì)胞綜合征的特點(diǎn),二者的根本區(qū)別在于CEL的嗜酸粒細(xì)胞是惡性增殖,為單克隆性增殖;而IHES的嗜酸粒細(xì)胞可能是反應(yīng)性增殖,為多克隆增殖。證實(shí)有克隆性染色體異常的成熟嗜酸粒細(xì)胞增生的患者即可診斷CEL.就診時(shí)無(wú)嗜酸粒細(xì)胞惡性增殖的證據(jù),根據(jù)顯著的肝脾腫大、貧血和等臨床癥狀亦可診斷為CEL.國(guó)內(nèi)肖志堅(jiān)等于2000年提出了建議的EoL診斷分型標(biāo)準(zhǔn):(1)AEL①外周血嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)增高(>1.5×109/L),并出現(xiàn)不成熟嗜酸粒細(xì)胞和(或)不成熟粒細(xì)胞。有進(jìn)行性貧血和血小板減少;②骨髓中原始粒細(xì)胞≥5%,各階段嗜酸粒細(xì)胞≥30%;③有嗜酸粒細(xì)胞惡性增殖的證據(jù)。(2)CEL①外周血成熟嗜酸粒細(xì)胞持續(xù)增高(>1.5×109/L);②骨髓嗜酸粒細(xì)胞≥30%;③能除外其他原因所致的嗜酸粒細(xì)胞增多;④肝脾腫大伴貧血和血小板減少或有嗜酸粒細(xì)胞惡性增殖的證據(jù)。

    嗜酸粒細(xì)胞白血病患者常出現(xiàn)支氣管痙攣和心肌纖維化所致的心力衰竭。肝、脾腫大曰較其他AML類(lèi)型常見(jiàn)。

    治療反應(yīng)和其他類(lèi)型AML相似,部分病例對(duì)長(zhǎng)春新堿和羥基脲敏感。

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