概述

　　二尖瓣關(guān)閉不全（mitral insufficiency）是指二尖瓣裝置（瓣葉，瓣環(huán)，腱索和乳頭?。┢渲腥魏我粋€發(fā)生結(jié)構(gòu)異常或功能失調(diào)造成二尖瓣口不能完全密閉，導(dǎo)致心臟在收縮時血液自左心室反流汝左心房。根據(jù)發(fā)生的快慢分為急性二尖瓣關(guān)閉不全和慢性二尖瓣關(guān)閉不全兩種。

　　病因和發(fā)病機制1、慢性二尖瓣關(guān)閉不全慢性發(fā)病者中，由于風(fēng)濕熱造成的瓣葉損害所引起者最多見，占全部二尖瓣關(guān)閉不全患者的1/3，且多見于男性。其他原因如下：

　?、俟跔顒用}粥樣硬化性心臟病（冠心病）：心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳頭肌及其鄰近室壁心肌，引起乳頭肌纖維化伴功能障礙。

　?、谙忍煨曰危憾獍炅讶?，最常見于心內(nèi)膜墊缺損或糾正型心臟轉(zhuǎn)位；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；降落傘型二尖瓣畸形。

　?、鄱獍戥h(huán)鈣化：為特發(fā)性退行性病變，多見于老年女性患者。此外，高血壓病，馬凡綜合征，慢性腎功能衰竭和繼發(fā)性甲狀腺功能亢進的患者，亦易發(fā)生二尖瓣環(huán)鈣化。

　?、茏笮氖覕U大：任何病因引起的明顯左心室擴大，均可使二尖瓣環(huán)擴張，和乳頭肌側(cè)移，影響瓣葉的閉合，從而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。

　?、荻獍昝摯咕C合征。

　?、奁渌僖姴∫颍航Y(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；肥厚梗阻型心肌病；強直硬化性脊椎炎。

　　2、急性二尖瓣關(guān)閉不全急性二尖瓣關(guān)閉不全多因腱索斷裂，瓣膜毀損或破裂，乳頭肌壞死或斷裂以及人工瓣膜替換術(shù)后開裂而引起，可見于感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、穿通性或閉合性胸外傷及自發(fā)性腱索斷裂。

　　病理改變病理變化主要是炎癥和纖維化使瓣葉變硬，縮短，變形，粘連融合，腱索融合，縮短。約有50%患者合并二尖瓣狹窄。

　　病理生理二尖瓣關(guān)閉不全的主要病理生理改變是二尖瓣返流使得左心房負荷和左心室舒張期負荷加重。左心室收縮時，血流由左心室注入主動脈和阻力較小的左心房，流入左心房的返流量可達左心室排血量的50%以上。左心房除接受肺靜脈回流的血液外，還接受左心室返流的血液，因此左心房壓力的升高可引起肺靜脈和肺毛細血管壓力的升高，繼而擴張和淤血。同時左心室舒張期容量負荷增加，左心室擴大。慢性者早期通過代償，心搏量和射血分數(shù)增加，左心室舒張末期容量和壓力可不增加，此時可無臨床癥狀；失代償時，心搏量和射血分數(shù)下降，左心室舒張期末容量和壓力明顯增加，臨床上出現(xiàn)肺淤血和體循環(huán)灌注低下等左心衰竭的表現(xiàn)。晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓和全心衰竭。急性二尖瓣關(guān)閉不全時，左心房突然增加大量返流的血液，可使左心房和肺靜脈壓力急劇上升，引起急性肺水腫。

　　臨床表現(xiàn)

　　（一）癥狀1、急性  輕度二尖瓣反流只有輕度的勞力性呼吸困難。嚴重者可很快發(fā)生急性左心衰竭或肺水腫、心源性休克。

　　2、慢性  通常情況下，從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀可長達20年；一旦發(fā)生心力衰竭，則進展迅速。輕度二尖瓣關(guān)閉不全者可無明顯癥狀或僅有輕度不適感。 嚴重反流有心排血量減少，出現(xiàn)勞動性呼吸困難，疲乏，端坐呼吸等，活動耐力顯著下降?？┭退ㄈ^少見。晚期右心衰竭時可出現(xiàn)肝臟淤血腫大，有觸痛，踝部水腫，胸水或腹水。

　?。ǘw征1.心臟聽診　心尖區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音，響度在3/6級以上，多向左腋傳播，吸氣時減弱，返流量小時音調(diào)高，瓣膜增厚者雜音粗糙。前葉損害為主時，雜音向左腋下或左肩胛下傳導(dǎo)；后葉損害為主者，雜音向心底部傳導(dǎo)?？砂橛惺湛s期震顫。心尖區(qū)第一心音減弱，或被雜音掩蓋。由于左心室射血期縮短，主動脈瓣關(guān)閉提前，導(dǎo)致第二心音分裂。嚴重二尖瓣關(guān)閉不全者可出現(xiàn)低調(diào)的第三心音。聞及二尖瓣開瓣音提示合并二尖瓣狹窄，但不能除外二尖瓣關(guān)閉不全。嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全患者，由于舒張期大量血液通過，導(dǎo)致相對性二尖瓣狹窄，故心尖區(qū)可聞及低調(diào)，短促的舒張中期雜音。肺動脈高壓時，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進。

　　2.其他體征　動脈血壓正常而脈搏較細小。心界向左下擴大，心尖區(qū)此刻觸及局限性收縮期抬舉樣搏動，說明左心室肥厚和擴大。肺動脈高壓和右心衰竭時，可有頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。

　　實驗室及其他檢查

　?。ㄒ唬線檢查急性二尖瓣關(guān)閉不全者，心影可正?；蜉p度左心房增大，有明顯肺淤血或肺水腫表現(xiàn)。慢性嚴重者左心房和左心室明顯增大，明顯增大的左心房可推移和壓迫食道。肺動脈高壓或右心衰竭時，右心室增大。左心室衰竭時可見肺靜脈淤血，肺間質(zhì)水腫。常有二尖瓣葉和瓣環(huán)的鈣化。左心室造影可對二尖瓣返流進行定量。

　　（二）心電圖檢查急性二尖瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。慢性嚴重者可有左心室肥大和勞損；肺動脈高壓時可出現(xiàn)左，右心室肥大的表現(xiàn)。少數(shù)慢性二尖瓣關(guān)閉不全伴左心房增大者多有心房顫動。竇性心律者P波增寬且呈雙峰形，提示左心房增大。

　?。ㄈ┏曅膭訄D檢查是檢測和定量二尖瓣返流的最準確的無創(chuàng)性診斷方法，二維超聲心動圖上可見二尖瓣前后葉反射增強，變厚，瓣口在收縮期關(guān)閉對合不佳；腱索斷裂時，二尖瓣可呈連枷樣改變，在左心室長軸面上可見瓣葉在收縮期呈鵝頸樣鉤向左心房，舒張期呈揮鞭樣漂向左心室。M型超聲可見舒張期二尖瓣前葉EF斜率增大，瓣葉活動幅度增大；左心房擴大，收縮期過度擴張；左心房擴大及室間隔活動過度。多普勒超聲顯示左心房收縮期返流。小于4 cm2為輕度，4-8 cm2為中度，大于8 cm2為重度。

　?。ㄋ模┓派湫院怂貦z查測定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運動時射血分數(shù)，以判斷左心室收縮功能。通過左心室與右心室心搏量之比值評估反流程度，大于2.5提示嚴重反流。

　　（五）左心室造影檢查觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，是半定量反流程度的金標準。

　　診斷急性發(fā)病者，突然出現(xiàn)呼吸困難，心尖部收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯，有明確的病因，如感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞、人工瓣膜替換術(shù)后開裂等，診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型的雜音，左心房室增大，診斷可以成立。超聲心動圖可以確診。

　　鑒別診斷（一）相對性二尖瓣關(guān)閉不全可發(fā)生于高血壓性心臟病，各種原因的引起的主動脈瓣關(guān)閉不全或心肌炎，擴張型心肌病，貧血性心臟病等。由于左心室或二尖瓣環(huán)明顯擴大，造成二尖瓣相對關(guān)閉不全而出現(xiàn)心尖區(qū)收縮期雜音。

　?。ǘ┕δ苄孕募鈪^(qū)收縮期雜音半數(shù)左右的正常兒童和青少年可聽到心前區(qū)收縮期雜音，響度在1～2/6級，短促，性質(zhì)柔和，不掩蓋第一心音，無心房和心室的擴大。亦可見于發(fā)熱，貧血，甲狀腺功能亢進等高動力循環(huán)狀態(tài)，原因消除后雜音即消失。

　　（三）室間隔缺損可在胸骨左緣第3～4肋間聞及粗糙的全收縮期雜音，常伴有收縮期震顫，雜音向心尖區(qū)傳導(dǎo)，心尖搏動呈抬舉樣。心電圖及X線檢查表現(xiàn)為左右心室增大。超聲心動圖顯示心室間隔連續(xù)中斷，聲學(xué)造影可證實心室水平左向右分流存在。

　?。ㄋ模┤獍觋P(guān)閉不全胸骨左緣下端聞及局限性吹風(fēng)樣的全收縮雜音，可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，但不向左腋下傳導(dǎo)，吸氣時因回心血量增加可使雜音增強，呼氣時減弱。肺動脈高壓時，肺動脈瓣第二心音亢進，頸靜脈v波增大。可有肝臟搏動，腫大。心電圖和X線檢查可見右心室肥大。超聲心動圖可明確診斷。

　?。ㄎ澹┲鲃用}瓣狹窄心底部主動脈瓣區(qū)或心尖區(qū)可聽到響亮粗糙的收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)，伴有收縮期震顫?？捎惺湛s早期喀喇音，心尖搏動呈抬舉樣。心電圖和X線檢查可見左心室肥厚和擴大。超聲心動圖可明確診斷。

　　并發(fā)癥

　　1、心房顫動  見于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全；

　　2、感染性心內(nèi)膜炎  較二尖瓣狹窄者常見；

　　3、體循環(huán)栓塞  左心房擴大、慢性心房顫動的患者容易發(fā)生；

　　4、心力衰竭  急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生。

　　治療

　　（一）內(nèi)科治療適當避免過度的體力勞動及劇烈運動，限制鈉鹽攝入，保護心功能；對風(fēng)心病積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動以及感染性心內(nèi)膜炎；適當使用利尿劑；血管擴張劑，特別是減輕后負荷的血管擴張劑，通過降低左心室射血阻力，可減少返流量，增加心排血量，從而產(chǎn)生有益的血流動力學(xué)作用。慢性患者可用血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑。急性者可用硝普鈉，或硝酸甘油，或酚妥拉明靜脈滴注。洋地黃類藥物宜用于出現(xiàn)心力衰竭的患者，對伴有心房顫動者更有效。晚期的心力衰竭患者可用抗凝藥物防止血栓栓塞。

　　（二）手術(shù)治療長期隨訪研究表明，手術(shù)治療后二尖瓣關(guān)閉不全患者心功能的改善明顯優(yōu)于藥物治療；即使在合并心力衰竭或心房顫動的患者中，手術(shù)治療的療效亦明顯優(yōu)于藥物治療。瓣膜修復(fù)術(shù)比人工瓣膜置換術(shù)的死亡率低，長期存活率較高，血栓栓塞發(fā)生率較小。

　　1.術(shù)前準備手術(shù)治療前，應(yīng)行左，右心導(dǎo)管檢查和左心室造影。這些檢查對確診二尖瓣返流，明確原發(fā)性心肌病變或功能性二尖瓣關(guān)閉不全均有很大的幫助；血流動力學(xué)檢查有助于估價受累瓣葉的病變嚴重程度；冠狀動脈造影可確定患者是否需要同時行冠脈旁路移植術(shù)，因為合并冠心病者，手術(shù)的死亡率高，并發(fā)癥多。

　　2.手術(shù)指征①急性二尖瓣關(guān)閉不全；②心功能3～4級，經(jīng)內(nèi)科積極治療后；③無明顯臨床癥狀或心功能在2級或2級以下，輔助檢查表明心臟進行性增大，左心室射血分數(shù)下降。超聲心動圖檢查左心室收縮期末內(nèi)徑達50mm或舒張期末內(nèi)徑達70mm，射血分數(shù)≤50%時即應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　　3.手術(shù)種類①瓣膜修復(fù)術(shù)：能最大限度地保存天然瓣膜。適用于二尖瓣松弛所致的脫垂；腱索過長或斷裂；風(fēng)濕性二尖瓣病變局限，前葉柔軟無皺縮且腱索雖有纖維化或鈣化但無攣縮；感染性心內(nèi)膜炎二尖瓣贅生物或穿孔病變局限，前葉無或僅輕微損害者。

　?、谌斯ぐ昴ぶ脫Q術(shù)：置換的瓣膜有機械瓣和生物瓣。機械瓣包括球瓣、浮動碟瓣和傾斜碟瓣，其優(yōu)點為耐磨損性強，但血栓栓塞的發(fā)生率高，需終身抗凝治療，術(shù)后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝過度發(fā)生出血所致的病死和病殘率可高達50%；其次，機械瓣的偏心性血流，對血流阻力較大，跨瓣壓差較高。生物瓣包括豬主動脈瓣、牛心包瓣和同種硬腦膜瓣，其優(yōu)點為發(fā)生血栓栓塞率低，不需終身抗凝和具有與天然瓣相仿的中心血流，但不如機械瓣牢固。3～5年后可發(fā)生退行性鈣化性變而破損，10年后約50%需再次換瓣。年輕患者和有心房顫動或血栓栓塞高危需抗凝治療者，宜選用機械瓣；若瓣環(huán)小，則宜選用血流動力學(xué)效果較好的人工瓣；如有出血傾向或抗凝禁忌者，以及年輕女性，換瓣術(shù)后擬妊娠生育，宜用生物瓣。

　　預(yù)后

　　二尖瓣關(guān)閉不全的預(yù)后取決于基本病因和反流程度。感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗塞引起的急性重度二尖瓣反流預(yù)后很差，部分患者在數(shù)小時至數(shù)日內(nèi)死于急性左心衰。二尖瓣脫垂綜合征的病程是良性過程，預(yù)后很好。由風(fēng)濕熱和先天性發(fā)育異常引起慢性二尖瓣關(guān)閉不全，反流程度在中度以下者，預(yù)后較好，反流程度是重度預(yù)后較差。短期內(nèi)心臟進行性增大和就診時就有心功能不全的表現(xiàn)者預(yù)后差。與二尖瓣狹窄患者不同，二尖瓣關(guān)閉不全可在很長時間內(nèi)無癥狀，但一出現(xiàn)癥狀，預(yù)后差，5年和10年生存率分別是40%和15%.