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克山病于1935年最早發(fā)現(xiàn)在我國黑龍江省克山縣,故被命名為克山?。↘eshan disease)。此病特點為心肌損傷,伴有急性或慢性充血性心力衰竭和各種心律失常。病因尚未完全闡明。曾認(rèn)為與缺硒有關(guān),也有認(rèn)為病毒感染和病區(qū)生物地球化學(xué)因素協(xié)同作用致病,最近在克山病患者心肌檢測出腸病毒RNA.心肌病變類和臨床表現(xiàn)似于擴張型心肌病,急性發(fā)病者類似于急性重癥心肌炎。
1.診斷
克山病的診斷要點是:①根據(jù)流行病學(xué)特點,即根據(jù)流行地區(qū),流行季節(jié)以及人群發(fā)病情況;②結(jié)合臨床表現(xiàn),有心臟擴大、心律失常,奔馬律和急、慢性充血性心力衰竭,應(yīng)考慮本病的可能。
2.治療
根據(jù)不同臨床類型采取相應(yīng)治療措施。急型克山病早期治療,大量維生素C靜脈注射,24h靜脈注射總量15-30g,首次5-10g溶于50%葡萄糖液20-40ml靜脈注射。對于頻繁嘔吐、煩躁不安患者,可采取冬眠療法。對于休克型患者,采用血管活性藥物3受體激動劑多巴酚丁胺。對于急性或亞急性心力衰竭者,根據(jù)其臨床不同表現(xiàn)可選用正性肌力藥物、利尿劑及血管擴張劑。對于頻發(fā)室性期前收縮者首選利多卡因靜脈注射。對于高度房室傳導(dǎo)阻滯心動過緩者,可安置臨時或永久人工起心臟搏器。慢性克山病的治療主要是控制心功能不全和心律失常。
日常應(yīng)避免過勞和預(yù)防感染,去除可能的誘發(fā)因素。急性克山病的病死率高,特別是孕婦,約1/3在發(fā)病24h內(nèi)死亡,1/5患者癥狀可完全消失。慢性克山病大多數(shù)不能參加勞動,病情可突然惡化甚至死亡。由于各地防治地方病機構(gòu)的建立,本病的發(fā)病率和死亡率均已大幅度下降,發(fā)病率由過去的6/10000下降至0.3/10000,急性死亡率由過去的30%以上下降到l5%以下。近年來發(fā)現(xiàn)克山病患者心肌檢測出腸病毒RNA,對克山病進行病毒學(xué)和免疫學(xué)研究,有可能闡明克山病的發(fā)病機制,克山病可能是擴張型心肌病的一種類型。