第一節(jié)　小兒造血與血象特點(diǎn)

　　造血器官起源于中胚葉，小兒在胚胎期及出生后的不同發(fā)育階段，造血的主要器官并不相同。

　　一、小兒造血特點(diǎn)

　　（一）胎兒期造血 血細(xì)胞的生成始自卵黃囊的血島，然后出現(xiàn)肝、脾等器管髓外造血最后轉(zhuǎn)移至骨髓造血。胎兒期造血可分為三個(gè)階段：

　　1.中胚葉造血期 自胚胎第3～4周就在卵黃囊上形成許多血島，這些血島的細(xì)胞，分成內(nèi)外兩部份，邊緣的細(xì)胞形成血管網(wǎng)的原始內(nèi)皮細(xì)胞，中間的細(xì)胞從血管游離至管腔，變成原始細(xì)胞，染色呈強(qiáng)嗜鹼性，不含血紅蛋白，分化后開始出現(xiàn)血紅蛋而成為原始紅細(xì)胞，此種細(xì)胞體積較大，核染色質(zhì)粗糙，與巨幼細(xì)胞相似。

　　從胚胎8周后，血島開始退化。巨幼紅細(xì)胞樣的血細(xì)胞逐漸減少，至胚胎12-15周消失。

　　2.肝、脾造血期：脾造血期，以肝臟造血為主。約自胚胎第8周開始，在肝臟的竇狀隙出現(xiàn)造血細(xì)胞。肝臟制造的紅細(xì)胞與卵黃囊制造的原紅細(xì)胞不同，它的胞體較小，，胞核的結(jié)構(gòu)與骨髓的原紅細(xì)胞近似，稱為定型的原紅細(xì)胞，它可分化成無核的紅細(xì)胞，經(jīng)血竇壁進(jìn)入血流。胚胎2-6月，肝臟造血最為活躍，此時(shí)可見少量的血小板和粒細(xì)胞，于胎兒3個(gè)月左右脾臟可生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和單核細(xì)胞，同時(shí)出現(xiàn)破壞血細(xì)胞的功能，至胎兒5個(gè)月時(shí)脾臟造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞的活動減少，并逐漸消失，而造淋巴細(xì)胞的功能可維持終身。

　　約自胎兒4個(gè)月開始淋巴結(jié)和胸腺也參與適淋巴細(xì)胞。[醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理]

　　3.骨髓造血期：自胎兒4個(gè)月開始，骨髓出現(xiàn)造血活動，最初，骨髓制造的血細(xì)胞很少，而且主要造粒細(xì)胞。不久，骨髓迅速地成為主要的造血器官，至胎兒30周，骨髓中粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、巨核細(xì)胞等系統(tǒng)增生都很活躍。初生時(shí)所有的骨髓都充滿造血組織。

　　胎兒期造血的三個(gè)階段不是截然分割的，而是互相交錯(cuò)的。見圖6-1。

　　（二）生后造血

　　1骨髓造血

　　新生兒及5歲以內(nèi)的小兒生后造血主要限于骨髓，這個(gè)時(shí)期全身骨髓腔充滿了具有造血功能的紅骨髓，以滿足生長發(fā)育的需要。5歲以后隨著生長發(fā)育減慢，長骨干中的紅髓開始脂肪化并逐漸形成黃髓，而紅髓相應(yīng)減少，至18-20歲的紅髓僅分布于扁骨，短骨及長骨的近心端。

　　2、骨髓外造血

　　在正常情況下，髓外造血甚少，僅限于脾、淋巴結(jié)生成淋巴及單核細(xì)胞，生后頭幾年，尤其是嬰幼兒期全身骨髓布滿了紅髓，加之造血功能尚未完善，代償功能薄弱，故每當(dāng)遇到感染或其它造血需要增加時(shí)，又呈現(xiàn)胎兒期的造血狀態(tài)，這時(shí)出現(xiàn)肝、脾及淋巴結(jié)腫大，以及末梢血象出現(xiàn)有核紅細(xì)胞和較幼稚的中性粒細(xì)胞，當(dāng)病因消除、貧血糾正后骨髓外造血亦隨停止。胚胎及生后期造血器官的變更情況見圖6-2.

圖6-1 胎兒期造血

圖6-2 胎兒期及生后造血器官的變動

　　二、血象特點(diǎn)

　　小兒血象、骨髓象各有明顯的年齡特點(diǎn)，學(xué)習(xí)小兒血液病，必須熟悉各年齡階段的正常血象。

　?。ㄒ唬┘t細(xì)胞計(jì)數(shù)及血紅蛋白含量

　　胎兒期由于氧能量相對較低，加上來自母體及胎盤的生血剌激，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白含量較高，出生時(shí)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可達(dá)5～7×1012/L（500—700/mm3）血紅蛋白可高達(dá)150～220g/L（15-22g/dl）。生后6-12小時(shí)因睡眠多，吃的少和不顯性失水，故兩者的計(jì)算可略高于出生時(shí)。隨著呼吸的建立，血液動力學(xué)的改變，血氧飽和量迅速增加，加上胎兒紅細(xì)胞壽命短等因素，過多的紅細(xì)胞自行破壞溶解（生理性溶血），同時(shí)血容量增加，故生后10天左右，紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白量可減少約20%，以后下降緩慢。小兒生長發(fā)育快，血容量不斷增加，但紅細(xì)胞生成素生成不足，骨髓造血功能暫時(shí)處于低下狀態(tài)，至生后2-3月，紅細(xì)胞數(shù)可降低至3×1012/L（300萬/mm3）血紅蛋白可降至110g/L（11g/dl）此時(shí)稱為生理性貧血，這是一種小兒自限性貧血，無明顯臨床癥狀，一般不影生長發(fā)育，也無需治療，但這個(gè)階段要注意護(hù)理，加強(qiáng)營養(yǎng)，積極處理感染及營養(yǎng)性疾病，以防發(fā)展成病理性貧血。

　　（二）白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類：

　　初生時(shí)由于產(chǎn)程的剌激及體內(nèi)外環(huán)境的突然變化，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為15～20×109/L（1.5-2萬/mm3），生后6-12小時(shí)由于血液濃縮，計(jì)數(shù)可增高到21～28×109/L（21-28萬/mm3），一周歲平均12×109/L（1.2萬/mm3），嬰兒時(shí)期10×109/L（1萬/mm3）左右，8歲時(shí)接近成人水平。白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)，不同年齡差別很大，主要為粒細(xì)胞同淋巴細(xì)胞比例變化，初生時(shí)中性粒細(xì)胞占60-65%；淋巴細(xì)胞占30-35%，生后4-6天兩者比例相等，出現(xiàn)第一次交叉，以后在整個(gè)嬰兒期，學(xué)齡前期，中性粒細(xì)胞漸增加，4-6歲時(shí)，兩者比例又相等，形成第二次交叉。7歲后兩者的比例與成人相似。

　?。ㄈ┭“逵?jì)數(shù)

　　較穩(wěn)定，與成人相似為150～250×109/L（15-25萬/mm³）。

　　有關(guān)小兒各年齡階段血液細(xì)胞成份的正常值見表6-1。

表6-1 小兒各年齡血液細(xì)胞成份的平均正常值

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　　小兒血容量相對比成人高，新生兒約占體重的10%，平均為300毫升，兒童占體重的10-8%，成人占體重的8-6%.

　　（五）血紅蛋白的種類

　　從胚胎到成人血紅蛋白的種類也在發(fā)生演變。構(gòu)成血紅蛋白的珠蛋白是由兩對多肽鏈組成的，即α多肽鏈（114個(gè)氨基酸組成）及非多肽鏈（自146個(gè)氨基酸組成），分別命名為β、δ、γ及ξ鏈）。胚胎早期，即胚胎8周內(nèi)主要合成三種胚胎型血紅蛋白旦白，分別為Hb GowerI（ξ2ξ2），Hb Gower II（ α2ξ2）及Hb Portland （ξ2γ2）。至胚胎17周這3種血紅蛋白漸漸消失，并為大量胎兒血紅蛋白HbF（α2γ2）和2種少量的成人型血紅蛋白即HbA（α2β2），HbA2（α2δ2）取代。胎兒6個(gè)月時(shí)HbF約占90%，HbAHK5-10%，以后HbA合成增加，HbF合成減少。出生時(shí)HbF約占70%，HbA約占30%，HbA<1%，生后HbF迅速為HbA代替，1歲時(shí)HbF不超過5%.若2歲以后HbF超過2%、HbA2超過6%就有臨床意義。了解人類血紅蛋白的演變過程，對某些遺傳性溶血性貧血的診斷有一定的意義，如β型地中海貧血，HbF升高是診斷的主要依據(jù)。有關(guān)珠蛋白合成的演變見圖6-3.

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　　骨髓造血組織在胎兒30周時(shí)增生至高潮，此后一直維持至初生。初生時(shí)骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)約1.3×10¹²/L（130萬/mm3），生后9天降至0.35×10²/L（35萬/mm³），3個(gè)月后維持在0.2×10¹²/L（20萬/mm³）左右。未成熟兒骨髓細(xì)胞總數(shù)一般較足月兒高，但分類計(jì)數(shù)無明顯區(qū)別。生后第1天，骨髓有核紅細(xì)胞較多，約占30-65萬，生后7天下降至12-40%，2周時(shí)下降至8-30%（平均約10%），3-4周后逐漸達(dá)正常小兒水平（20-40%）。