8.肝性腦?。℉epatic encephalopathy HE）

　　一、病因

　　大多數(shù)HE是由各型肝硬化（病毒性肝硬化最多見(jiàn)）引起，也可由改善門(mén)靜脈高壓的門(mén)體分流手術(shù)引起。小部分HE見(jiàn)于重癥病毒性肝炎，中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或爆發(fā)性肝衰。更少見(jiàn)的原因還有原發(fā)性肝癌，妊娠期急性脂肪肝，嚴(yán)重膽道感染等。

　　主要誘因

　　1.上消化道出血

　　2.大量排鉀利尿

　　3.高蛋白飲食

　　4.催眠鎮(zhèn)靜藥

　　5.便秘

　　6.尿毒癥

　　7.放腹水

　　8.外科手術(shù)

　　9.感染等

　　二、發(fā)病機(jī)制

　?。ㄒ唬?氨中毒學(xué)說(shuō)

　　血氨生成增多，清除減少，[氨]增高可干擾腦的能量代謝。機(jī)制有以下兩方面：

　　1.抑制丙氨酸脫氫酶活性，進(jìn)而影響Co-A生成，干擾腦中三羧酸循環(huán)。

　　2.在大腦去毒過(guò)程中，胺與α-酮戊二酸結(jié)合成谷氨酸，谷氨酸通過(guò)星形細(xì)胞中的谷氨酰胺合成酶的作用下與氨結(jié)合為谷氨酰胺。谷氨酰胺是一種有機(jī)滲質(zhì)，過(guò)多合成可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹，造成腦水腫。α-酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中的重要中間產(chǎn)物，缺少時(shí)可可使大腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足，不能維持正常功能。谷氨酸是大腦的重要興奮神經(jīng)遞質(zhì)，缺少使大腦抑制增加，氨還可直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦功能。

　　HE時(shí)血氨增高的原因：1攝入過(guò)多的含氮食物（高蛋白飲食）或藥物，或上消化道出血（每100ml血液約含20g蛋白質(zhì)）時(shí)腸內(nèi)產(chǎn)氨增多2低鉀性堿中毒 代謝性堿中毒，促使NH3透過(guò)血腦屏障進(jìn)入細(xì)胞產(chǎn)生毒害3低血容與放腹水4便秘5感染6低血糖7其他（鎮(zhèn)靜，催眠藥，麻醉，手術(shù)等。）

　?。ǘ?（γ-氨基丁酸/奔二氮卓[GABA/BZ]復(fù)合體學(xué)說(shuō)）

　　可促進(jìn)Cl離子傳導(dǎo)進(jìn)入突觸后神經(jīng)元，引起神經(jīng)傳導(dǎo)抑制。

　?。ㄈ?胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用

　?。ㄋ模?假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)

　　興奮性神經(jīng)遞質(zhì)有：兒茶酚胺中的多巴胺和去甲腎上腺素，乙酰膽堿，谷氨酸，門(mén)冬氨酸等。抑制性神經(jīng)遞質(zhì)只在腦內(nèi)形成。

　　食物中的芳香族氨基酸如酪氨酸，苯丙氨酸等，經(jīng)腸菌脫羥酶的作用分別轉(zhuǎn)變?yōu)槔野泛捅揭野?。正常時(shí)這兩種胺在肝內(nèi)被清除，肝衰時(shí)，清除發(fā)生障礙，此二種胺可進(jìn)入腦組織。在腦內(nèi)β羥化酶的作用下分別形成鱆胺（β羥酪胺）和苯乙醇胺。后二種化學(xué)結(jié)構(gòu)與正常神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素結(jié)構(gòu)相似，因此稱假神經(jīng)遞質(zhì)。當(dāng)假神經(jīng)遞質(zhì)被腦細(xì)胞攝取并取代了突觸中的正常遞質(zhì)，則神經(jīng)傳導(dǎo)發(fā)生障礙，興奮沖動(dòng)不能正常地傳導(dǎo)至大腦皮層而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識(shí)障礙和昏迷。

　?。ㄎ澹?氨基酸代謝不平衡學(xué)說(shuō)

　　肝硬化失代償患者血漿芳香族氨基酸（苯丙，酪，色）增多而支鏈氨基酸減少。正常人芳香族氨基酸在肝內(nèi)分解代謝，肝衰時(shí)分解減少，故血濃度增高。正常支鏈氨基酸主要在骨骼肌分解，胰島素有促使這類(lèi)氨基酸進(jìn)入肌肉的作用，肝衰時(shí)胰島素滅活減少，使支鏈氨基酸大量進(jìn)入肌肉，血濃度降低。此兩組氨基酸是競(jìng)爭(zhēng)排斥中進(jìn)入大腦。進(jìn)入腦內(nèi)的芳族氨基酸增多，可進(jìn)一步形成假神經(jīng)遞質(zhì)。肝硬化患者血腫色氨酸增多，腦中增多的色氨酸可衍生為5-羥色胺，是中樞神經(jīng)某些神經(jīng)元的抑制性遞質(zhì)，有拮抗去甲腎上腺素的作用，也可能與昏迷有關(guān)。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　一期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常，如欣快激動(dòng)或淡漠少言，衣冠不整或隨地便溺。應(yīng)答尚準(zhǔn)確，吐詞不清且緩慢?？捎袚湟順诱耦?，亦稱肝振顫（囑患者兩臂平伸，肘關(guān)節(jié)固定，手掌向背側(cè)伸展，手指分開(kāi)時(shí)，可見(jiàn)手向外側(cè)偏斜，掌指關(guān)節(jié)，腕關(guān)節(jié)甚至肘與肩關(guān)節(jié)急促而不規(guī)則地?fù)鋼魳佣秳?dòng)）。腦電圖多正常，此期歷時(shí)數(shù)日或數(shù)周，有時(shí)癥狀不明顯

　　二期（昏迷前期）以意識(shí)錯(cuò)亂，睡眠障礙為、行為失常為主。前一期的癥狀加重。定向力和理解力均減退，對(duì)時(shí)，人，地的概念混亂，不能完成簡(jiǎn)單的計(jì)算和智力構(gòu)圖，言語(yǔ)不清，書(shū)寫(xiě)障礙，舉止反常。多有睡眠時(shí)間倒錯(cuò)，甚至有幻覺(jué)恐懼或狂躁。此期患者有明顯神經(jīng)體征，如腱反射亢進(jìn)，肌張力增高，踝陣痙及Babinski征陽(yáng)性。撲翼樣振顫仍存在，腦電圖有特異性異常，患者可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)和運(yùn)動(dòng)失調(diào)

　　三期（昏睡期）以昏睡和精神錯(cuò)亂為主，各種進(jìn)精神癥狀持續(xù)或加重，大部分時(shí)間患者呈昏睡狀態(tài)，但可以喚醒。醒時(shí)尚可應(yīng)答問(wèn)話，但常有神志不清和幻覺(jué)。撲翼樣振顫仍可引出。肌張力增加，四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)常有抵抗力。錐體束征常呈陽(yáng)性，腦電圖有異常波形。

　　四期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷時(shí)，對(duì)痛刺激和不適體位尚有反應(yīng)，腱反射和肌張力仍亢進(jìn)；由于患者不能合作，撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí)，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常散大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣痙和換氣過(guò)度。腦電圖明顯異常。

　　四、診斷

　　主要診斷依據(jù)

　　1.嚴(yán)重肝病（或）廣泛門(mén)體側(cè)支循環(huán)

　　2.精神紊亂，昏睡或昏迷

　　3.肝性腦病的誘因

　　4.明顯的肝功能損害或者血氨增高。撲翼樣振顫和腦電圖改變亦有重要診斷價(jià)值。

　　對(duì)肝硬化患者進(jìn)行常規(guī)的心智測(cè)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)亞臨床肝性腦病。

　　五、鑒別診斷

　　以精神癥狀為唯一突出表現(xiàn)的肝性腦病容易被誤診為精神病。

　　與其他可引起昏迷的其他疾病鑒別：如糖尿病，低血糖，尿毒癥，腦血管意外，腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過(guò)量等。

　　六、治療

　?。ㄒ唬┫T因 減少誘發(fā)或加重HE的藥物的使用，控制感染和上消化道出血，避免快速大量的排鉀利尿和放腹水，注意糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)

　?。ǘp少腸內(nèi)毒物的生成和吸收

　　Ⅰ.飲食 開(kāi)始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)。每日供給熱量5.0-6.7kJ和足量的維生素。以碳水化合物為主要食物。神志清楚后可逐步增加蛋白至40-60g/d，以植物蛋白為佳。

　?、?灌腸或?qū)a 可用生理鹽水或弱酸性溶液灌腸，或口服或鼻飼33%硫酸鎂30-60ml導(dǎo)瀉。對(duì)急性門(mén)體分流性HE用66.7%乳果糖500ml灌腸做首選治療。

　　Ⅲ. 抑制細(xì)菌生長(zhǎng) 口服新霉素2-4g/d或巴龍霉素，去甲萬(wàn)古霉素，利福昔明。對(duì)忌用新霉素或需長(zhǎng)期治療的患者，乳果糖或乳梨醇為首選藥物

　　（三）促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正氨基酸代謝的紊亂

　?、?降氨藥物 1谷氨酸鉀和谷氨酸鈉。尿少時(shí)用鉀劑，明顯腹水或水腫時(shí)慎用鈉劑。2精氨酸10-20g加入Gs中VD.適用于血pH偏高的患者。3苯甲酸鈉4苯乙酸5鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸和鳥(niǎo)氨酸門(mén)冬氨酸。降氨藥物對(duì)慢性反復(fù)發(fā)作的門(mén)體分流性HE效果較好，對(duì)重癥肝炎致急性HE無(wú)效。

　?、?支鏈氨基酸 對(duì)門(mén)體分流性HE的治療有爭(zhēng)議。對(duì)不能耐受蛋白食物者，攝入足量富含支鏈氨基酸的混合液對(duì)恢復(fù)患者的正氮平衡是有效和安全的。

　　Ⅲ.GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥

　?、羧斯じ?（四）、肝移植

　?。ㄎ澹┢渌麑?duì)癥治療

　　1.糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) 每日入液量小于2500ml為宜。腹水患者（尿量+1000ml），缺鉀者補(bǔ)KCl，堿中毒者可用精氨酸溶液靜脈滴注。2保護(hù)腦細(xì)胞功能用冰帽降低顱內(nèi)溫度，減少能量消耗3保持呼吸道暢通深度昏迷者，應(yīng)做氣管切開(kāi)排痰給氧4防治腦水腫 靜脈滴注高滲Gs，甘露醇等脫水劑防治腦水腫

　　9. 結(jié)核性腹膜炎（Tuberculous Peritonitis）

　　一、臨床表現(xiàn)

　　Ⅰ.全身癥狀 結(jié)核病毒血癥常見(jiàn)，主要是發(fā)熱和盜汗。熱型以低熱和中熱為多，1/3患者為弛張熱，少數(shù)可呈稽留熱。高熱伴明顯毒學(xué)癥者，見(jiàn)于滲出型，干酪型或伴有肅粒型結(jié)核，干酪樣肺炎等嚴(yán)重結(jié)核病的患者。后期后營(yíng)養(yǎng)不良，消瘦，浮腫，蒼白，舌炎。

　?、?腹痛 早期腹痛不明顯，以后可出現(xiàn)持續(xù)性隱痛和鈍痛，或可始終沒(méi)有腹痛。疼痛多位于臍周，下腹，有時(shí)在全腹。

　　Ⅲ. 腹部觸診 一般認(rèn)為腹壁柔韌感是結(jié)核性腹膜炎的臨床特征。血腹或腹膜癌患者也可有。腹部壓痛一般輕微，少數(shù)壓痛嚴(yán)重，有反跳痛，常見(jiàn)于干酪型結(jié)核性腹膜炎。

　　Ⅳ. 腹水 患者常感腹脹，可由結(jié)核毒血癥或腹膜炎伴有腸功能紊亂引起，不一定有腹水。

　?、? 腹部腫塊 多見(jiàn)于粘連型或干酪型，常位于臍周，也可見(jiàn)于其他部位。大小不一，表面不平，有時(shí)呈結(jié)節(jié)感，不易推動(dòng)。

　?、?其他 腹瀉常見(jiàn)，一般每日不超過(guò)3-4次，糞便多呈糊樣。并發(fā)癥以腸梗阻多見(jiàn)

　　二、診斷

　　診斷依據(jù)1青壯年患者，有結(jié)核病史，伴有其他器官結(jié)核病證據(jù)2發(fā)熱原因不明2周以上，伴腹痛，腹脹，腹水和腹部腫塊，腹部壓痛或/和腹部柔韌感3腹腔穿刺獲得腹水，為滲出液性質(zhì)，以淋巴細(xì)胞為主，一般細(xì)菌培養(yǎng)陰性，腹水細(xì)胞學(xué)檢查未找到癌細(xì)胞4 X-ray胃腸鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸粘連等征象5結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性

　　三、鑒別診斷

　　I. 以腹水為主要表現(xiàn)者

　　腹腔惡性腫瘤ü 包括腹膜轉(zhuǎn)移癌，惡性淋巴瘤，腹膜間皮瘤等。腹水細(xì)胞學(xué)檢查是鑒別良惡性腹水的主要方法。原發(fā)性肝癌或肝轉(zhuǎn)移癌，惡性淋巴瘤在未有腹膜轉(zhuǎn)移時(shí)，腹水檢查陰性，此時(shí)主要靠B超，CT等檢查尋找原發(fā)灶。

　　ü 肝硬化腹水 單純肝硬化腹水為漏出液切伴肝硬化失代償期典型表現(xiàn)。若肝硬化腹水合并結(jié)核性腹膜炎時(shí)，腹水可接近漏出液。若患者腹水以L為主，一般細(xì)菌培養(yǎng)為陰性。必要時(shí)行腹腔鏡檢查

　　ü 其他疾病引起的腹水 如結(jié)締組織炎，Meigs綜合征，Budd-Chiari綜合征，縮窄性心包炎等。

　　II. 以腹部腫塊為主要表現(xiàn)者 應(yīng)與腹部腫瘤，Crohn病鑒別。干酪型腫塊B超檢查為非實(shí)質(zhì)性包塊，穿刺見(jiàn)干酪樣壞死物。粘連型發(fā)病年輕，病程長(zhǎng)而一般情況較好，質(zhì)地不甚硬。

　　III. 以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者

　　IV. 已急性腹痛為主要表現(xiàn)者 結(jié)核性腹膜炎可因干酪樣壞死灶破潰引起急性腹膜炎，或因腸梗阻發(fā)生急性腹痛，此時(shí)應(yīng)與常見(jiàn)外科急腹癥鑒別。詢問(wèn)結(jié)合病史尋找腹膜外病灶。

　　四、治療

　　Ⅰ. 抗結(jié)核化學(xué)藥物治療

　?、? 如有大量腹水，可適當(dāng)放腹水以減輕癥狀

　?、?手術(shù)治療 適應(yīng)癥：1并發(fā)完全性，急性腸梗阻，或有不完全性，慢性腸梗阻經(jīng)內(nèi)科治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者2 腸穿孔引起急性腹膜炎，或局限性化膿性腹膜炎經(jīng)抗生素治療未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者3腸瘺經(jīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)與抗結(jié)核化療未能閉合者4本病診斷有困難，和腹內(nèi)腫瘤或某些原因引起的急腹癥不能鑒別者，可考慮剖腹探察。

　　10. 炎癥性腸病 （Inflammaotoy Bowel Disease IBD ）

　　Ulcerative Colitis

　　Crohn Disease

　　Also called 非特異性潰瘍性結(jié)腸炎，是一種原因不明的直腸和結(jié)腸炎性疾病。病變主要限于大腸粘膜和粘膜下層。 曾稱局限性腸炎，是病因不明的胃腸道慢性肉芽腫性疾病。病變多見(jiàn)于末段回腸和臨近結(jié)腸，從口腔至肛門(mén)消化道各段均可受累。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、消化系統(tǒng)表現(xiàn)

　　（一）腹瀉 粘液血便是本病活動(dòng)期的重要表現(xiàn)。大便次數(shù)及便血的程度反映病情輕重。

　?。ǘ└雇?一般訴有輕度至中度腹痛，系左下腹或下腹的陣痛，有疼痛-便意-便后緩解的規(guī)律。

　?。ㄈ┢渌Y狀 腹脹，重者可欲不振，惡心，嘔吐。

　?。ㄋ模w征 輕中型患者僅左下腹輕壓痛，有時(shí)可觸及痙攣的降結(jié)腸或乙狀結(jié)腸。重型和爆發(fā)型常有明顯壓痛和鼓腸。

　　二、全身癥狀 一般出現(xiàn)在中重型患者，其活動(dòng)期常有低度至中度發(fā)熱。重癥或病情持續(xù)活動(dòng)可有衰弱，消瘦，貧血，低蛋白血癥，水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。

　　三、腸外表現(xiàn) 外周關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性紅斑，壞疽性膿皮病，鞏膜外層皮炎，前葡萄膜炎，口腔復(fù)發(fā)潰瘍等。

　　四、臨床分型

　?。ㄒ唬└鶕?jù)病程經(jīng)過(guò)分型 初發(fā)型/慢性復(fù)發(fā)型/慢性持續(xù)性/急性爆發(fā)型

　?。ǘ└鶕?jù)病情程度分型 輕型<4/中型>4/重型>6

　?。ㄈ└鶕?jù)病變范圍分型 直腸炎/直腸乙狀結(jié)腸炎/左半結(jié)腸炎/廣泛性或全結(jié)腸炎。

　　（四）根據(jù)病期 活動(dòng)期/緩解期

　　五、并發(fā)癥

　　1.中毒性結(jié)腸擴(kuò)張

　　2.直腸結(jié)腸癌變

　　3.其他并發(fā)癥

　　一、消化系統(tǒng)表現(xiàn)

　?。ㄒ唬└篂a 先是間歇發(fā)作，病程后可轉(zhuǎn)為持續(xù)性。糞便多為狀，一般無(wú)膿血及粘液。病變涉及下段結(jié)腸或肛門(mén)直腸者可有粘液血便及里急后重。

　?。ǘ└雇?為最常見(jiàn)癥狀。多位于右下腹或臍周，間歇性發(fā)作，常為痙攣性陣痛或腹鳴。

　　（三）腹部腫塊 多位于右下腹或臍周。

　?。ㄋ模┋浌苄纬?是本病臨床特征性。分內(nèi)瘺和外瘺。前者可通向其他腸段、腸系膜、輸尿管、腹膜后等處；后者可通向腹壁或肛周皮膚。

　　（五）肛門(mén)直腸周?chē)∽?肛門(mén)直腸周?chē)浌?，膿腫形成及肛裂等病變

　　二、全身癥狀

　?。ㄒ唬┌l(fā)熱 間歇性低熱或中熱常見(jiàn)，少數(shù)呈弛張熱伴毒血癥。

　?。ǘI(yíng)養(yǎng)障礙 表現(xiàn)為消瘦，貧血，低蛋白血癥和維生素缺乏等。青春期前患者有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

　　三、腸外表現(xiàn) 杵狀指，關(guān)節(jié)炎，結(jié)節(jié)性紅斑，壞疽性膿皮病，口腔粘膜潰瘍，虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎，小膽管周?chē)祝不阅懝苎?，慢性肝炎等?/P>

　　四、并發(fā)癥 腸梗阻最常見(jiàn)，其次為腹腔內(nèi)膿腫。中毒性結(jié)腸擴(kuò)張罕見(jiàn)。直腸或結(jié)腸粘膜受累者可發(fā)生癌變。腸外并發(fā)癥有膽石癥，尿路結(jié)石，脂肪肝。

　　診斷 具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和粘液血便、腹痛伴有（或不伴）程度全身癥狀者，排除細(xì)菌性痢疾，阿米巴痢疾，慢性血吸蟲(chóng)病，腸結(jié)核等感染性腸炎及Crohn病、缺血性腸炎、放射性腸炎的基礎(chǔ)上，具有結(jié)腸鏡檢查特征性改變至少1項(xiàng)及粘膜活檢或具有X線鋇劑灌腸檢查征象中至少1項(xiàng)，可診斷本病。

　　臨床表現(xiàn)不典型而有典型結(jié)腸鏡檢查表現(xiàn)或典型X線鋇劑灌腸檢查者也可診斷本病。

　　有典型臨床表現(xiàn)或典型既往史而目前結(jié)腸鏡檢查或X線鋇劑灌腸檢查無(wú)典型改變，應(yīng)隨訪。

　　對(duì)青壯年反復(fù)發(fā)作性右下腹痛和腹瀉，腹塊或壓痛，發(fā)熱等表現(xiàn)，X線（或）和結(jié)腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)腸道炎性病變主要在回腸末段與臨近結(jié)腸且呈節(jié)段性分布者，應(yīng)考慮本病診斷。 目前無(wú)統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線檢查和（或）結(jié)腸鏡檢查進(jìn)行綜合分析。鑒別有困難時(shí)需靠手術(shù)探察獲病理診斷。

　　炎癥性腸病 （Inflammaotoy Bowel Disease IBD ）

　　Ulcerative Colitis

　　Crohn Disease

　　鑒別診斷

　　1.慢性細(xì)菌性痢疾 常有急性細(xì)菌性痢疾史，糞便檢查可分離出痢疾桿菌，結(jié)腸鏡檢查取粘液膿性分泌物培養(yǎng)的陽(yáng)性率較高，抗菌治療有效

　　2.阿米巴腸炎 主要侵襲右結(jié)腸，也可累及左側(cè)結(jié)腸，結(jié)腸潰瘍較深，邊緣潛行，潰瘍間粘膜多正常。糞檢多可找到阿米巴滋養(yǎng)體/包裹。抗阿米巴治療有效。

　　3.血吸蟲(chóng)病 有疫水接觸史，常有肝脾大，糞檢查可發(fā)現(xiàn)血吸蟲(chóng)卵，孵化毛蚴陽(yáng)性。直腸鏡檢查在急性期可見(jiàn)粘膜黃褐色顆粒，活檢粘膜壓片或組織病檢可發(fā)現(xiàn)血吸蟲(chóng)卵。

　　4.Crohn Disease

　　5.大腸癌 見(jiàn)與中年以后，經(jīng)直腸指檢可觸及腫塊，結(jié)腸鏡及X線鋇劑灌腸檢查對(duì)診斷有價(jià)值。

　　6.IBS 糞便有粘液但無(wú)膿血，顯微鏡檢正?；騼H見(jiàn)少量白細(xì)胞，結(jié)腸鏡檢查無(wú)器質(zhì)性病變證據(jù)。

　　1.腸結(jié)核 腸結(jié)核病變主要涉及回盲部，有時(shí)累及臨近結(jié)腸，但不呈節(jié)段分布。瘺管及肛門(mén)直腸周?chē)∽兩僖?jiàn)；結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　2.小腸惡性淋巴瘤 原發(fā)性小腸惡性淋巴瘤往往長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)局限在小腸和（或）臨近腸系膜淋巴結(jié)，部分患者腫瘤可呈多灶性分布。如X線檢查見(jiàn)小腸結(jié)腸同時(shí)受累，節(jié)段性分布，裂隙狀潰瘍，鵝卵石征，瘺管形成等有利于Crohn病診斷；若檢查見(jiàn)一腸段內(nèi)廣泛侵蝕，呈較大的壓指痕或充盈缺損，B超或CT檢查腸壁明顯增厚，腹腔淋巴結(jié)重大較多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。必要時(shí)可手術(shù)探察。

　　3.Ulcerative Colitis.

　　4.急性闌尾炎 腹瀉少見(jiàn)，常有轉(zhuǎn)移性右下腹痛，壓痛限與麥?zhǔn)宵c(diǎn)，WBC增高，但有時(shí)需手術(shù)探察。

　　5.其他 如血吸蟲(chóng)病，慢性細(xì)菌性痢疾，阿米巴腸炎，其他感染性腸炎，出血壞死性腸炎，缺血腸炎，放射腸炎，膠原性腸炎，白塞病，大腸癌及各種原因引起的腸梗阻

　　治療

　　一、一般治療 強(qiáng)調(diào)休息，飲食和營(yíng)養(yǎng)?；顒?dòng)期流質(zhì)飲食。糾正水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂。腹瀉、腹痛者給予阿托品。須注意大量給予抗膽堿藥或止瀉藥有誘發(fā)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張的危險(xiǎn)。

　　二、藥物治療

　　1.氨基水楊酸制劑 柳氮磺吡啶SASP是治療本病的常用藥。

　　2. 糖皮質(zhì)激素 對(duì)急性發(fā)作有較好療效。適用于地氨基水楊酸制劑效果不佳的輕，中型患者，特別適用于重型活動(dòng)期及爆發(fā)型患者。

　　3.免疫抑制劑 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳的或糖皮質(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例，加用此類(lèi)藥物可減少糖皮質(zhì)激素的用量甚至停用。

　　三、手術(shù)治療 緊急手術(shù)指征：并發(fā)大出血，腸穿孔，重型患者特別是合并中毒性結(jié)腸擴(kuò)張經(jīng)積極內(nèi)科治療而無(wú)效且伴嚴(yán)重毒血癥者。擇期手術(shù)指征：1并發(fā)結(jié)腸癌變；2慢性活動(dòng)性病例內(nèi)科治療效果不理想而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量；或雖用糖皮質(zhì)激素可控制病情但副作用太大不可耐受者

　　一、一般治療 強(qiáng)調(diào)飲食調(diào)理和營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充，給予高營(yíng)養(yǎng)低渣飲食。適當(dāng)給予葉酸，Vit.B12等多種維生素及微量元素。腹痛腹瀉必要時(shí)可給予抗膽堿藥或止瀉藥，合并感染者靜脈途徑給予廣譜抗生素。

　　二、藥物治療

　　1.氨基水楊酸制劑SASP對(duì)控制輕，中型患者活動(dòng)性有一定療效，主要適用于病變局限在結(jié)腸者。

　　2. 糖皮質(zhì)激素 目前控制病情活動(dòng)最有效的藥物，使用本病活動(dòng)期。活動(dòng)性強(qiáng)的可加用氨基水楊酸制劑或免疫抑制劑

　　3.免疫抑制劑 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳的或糖皮質(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例，加用此類(lèi)藥物可減少糖皮質(zhì)激素的用量甚至停用。

　　三、手術(shù)治療 手術(shù)適應(yīng)癥：并發(fā)完全性腸梗阻，瘺管與膿腫形成，急性穿孔或不能控制的大量出血。

　　預(yù)防

　　11. 胰腺炎（Pancreatitis）

　　Acute

　　Chronic

　　是胰酶在胰腺內(nèi)被激活后引起胰腺組織自身消化的化學(xué)炎癥。 胰實(shí)質(zhì)的反復(fù)性或持續(xù)性炎癥，胰腺體有部分或廣泛纖維化或鈣化，腺泡萎縮，胰導(dǎo)管內(nèi)結(jié)石形成，假囊腫形成，有不同程度的胰腺外，內(nèi)分泌功能障礙。

　　病因

　　一、膽道機(jī)制：膽石癥，膽道感染或膽道蛔蟲(chóng)等。是最常見(jiàn)的病因。相關(guān)因素1膽石，蛔蟲(chóng)，膽道感染導(dǎo)致壺腹部狹窄或（和Oddi）肌痙攣，膽道內(nèi)壓力超過(guò)胰管內(nèi)壓力，造成膽汁逆流入胰管，膽鹽改變胰管粘膜的完整性，使消化酶易于進(jìn)入胰腺實(shí)質(zhì)，引起~2膽石移行中損傷膽總管，壺腹部或膽道炎癥引起暫時(shí)性O(shè)ddi括約肌松弛，使富含腸激酶的十二指腸液反流如胰管，激活胰酶，引起~ 3 膽道炎癥時(shí)細(xì)菌毒素，游離膽酸，非結(jié)合膽紅素，溶血磷脂酰膽堿等，也能通過(guò)膽胰間淋巴管交通支擴(kuò)散到胰腺，激活胰酶，引起~

　　二、胰管阻塞 胰管結(jié)石，蛔蟲(chóng)，胰管狹窄，腫瘤等均可引起阻塞。當(dāng)胰液分泌旺盛時(shí)胰管壓力增高，使胰管小分支和胰腺泡破裂，胰液與消化酶滲入間質(zhì)，引起~

　　三、大量飲酒和暴飲暴食 乙醇可致胰外分泌增加，大量飲酒刺激Oddi肌痙攣，十二指腸乳頭水腫，胰液排出受阻，引起

　　四、手術(shù)與創(chuàng)傷 腹腔手術(shù)，特別是胰膽手術(shù)，腹部鈍挫傷，ERCP檢查可引起。

　　五、內(nèi)分泌與代謝障礙 任何引起高鈣血癥的原因均可產(chǎn)生胰管鈣化，增加胰液分泌和促進(jìn)胰蛋白酶原激活。

　　六、感染 七、藥物 八、其他 在我國(guó)以膽道疾病其主要原因。機(jī)制與Acute（一）大致相同。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀

　　1.腹痛 為本病的主要表現(xiàn)和首發(fā)癥狀，突然起病，常在飲酒和飽餐后發(fā)生。程度不一可為鈍痛，鉆痛或絞痛，呈持續(xù)性，可有陣發(fā)加劇，可向腰背部呈帶狀放射。取彎腰抱膝位可減輕疼痛，不能為一般胃腸解痙藥緩解，進(jìn)食可加劇。疼痛多于中上腹。

　　2.惡心，嘔吐，腹脹。

　　3.發(fā)熱 多數(shù)患者有中度以上發(fā)熱，持續(xù)3-5天。持續(xù)一周以上不退或逐日升高WBC升高可有繼發(fā)感染。

　　4.低血壓或休克

　　5.水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂

　　6.其他（呼衰，腎衰，胰性腦病等）

　　二、體征 急性水腫型腹部體征較輕，多數(shù)有上腹壓痛，于主訴腹痛程度不相符，可有腹脹和腸鳴音減少，無(wú)肌緊張和反跳痛；急性出血壞死型患者出現(xiàn)急性腹膜炎體征。伴麻痹性腸梗阻而有明顯腹脹者，腸鳴音消失。少數(shù)患者因胰酶，壞死組織及出血沿腹膜間隙與肌層滲入腹壁下，致兩側(cè)肋腹部皮膚呈暗灰藍(lán)色，稱Grey-Turner征；可致臍周皮膚青紫，稱Gullen征。起病2-4周發(fā)生胰腺及周?chē)撃[或假囊腫時(shí)，上腹可觸及腫塊；在膽總管或壺腹部結(jié)石，胰頭炎性水腫壓迫膽總管時(shí)，可出現(xiàn)黃疸。后期出現(xiàn)黃疸應(yīng)考慮并發(fā)胰腺膿腫或假囊腫或肝細(xì)胞損害?；颊咭虻脱}而引起手足抽搐者，為預(yù)后不良表現(xiàn)。 一。腹痛 是慢性胰腺炎最突出的癥狀。初為間歇性后為持續(xù)性腹痛，性質(zhì)可為隱痛，鈍痛，鉆痛甚至劇痛。多位于上腹或左，右上腹。可放射至后背，兩肋部?；颊呷∽?，膝屈曲位時(shí)疼痛可有所緩解，但躺下或進(jìn)食后加劇。

　　二、胰腺功能不全表現(xiàn) 后期可有吸收不良綜合征和糖尿病的表現(xiàn)。

　　三、其他 腹部壓痛與腹痛不相稱，多僅有輕壓痛。并發(fā)假囊腫時(shí)可捫及表面光整的包塊可有黃疸。少數(shù)患者可有腹水，胸水，消化性潰瘍和上消化道出血，多發(fā)性脂肪壞死，血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成及精神癥狀。

　　典型病例可出現(xiàn)五聯(lián)征：

　　上腹疼痛，胰腺鈣化，胰腺假囊腫，糖尿病，脂肪瀉

　　胰腺炎（Pancreatitis）

　　Acute

　　Chronic

　　診斷 水腫型患者有劇烈而持續(xù)的上腹部疼痛，惡心，嘔吐，輕度發(fā)熱，上腹部壓痛，無(wú)腹肌緊張，同時(shí)有血清和（或）尿淀粉酶顯著升高及Cam/Ccr%比值升高，可診斷；

　　出血壞死型患者早期如有以下表現(xiàn)應(yīng)診斷：1全腹及腹肌強(qiáng)直，腹膜刺激征2煩躁不安，四肢撅冷，皮膚呈斑點(diǎn)狀等休克癥狀3血鈣下降到2mmol/L以下4腹腔診斷性穿刺有高淀粉酶活性的腹水5與病情不相適應(yīng)的血尿淀粉酶突然下降6腸鳴音顯著降低，腸脹氣等麻痹性腸梗阻7Grey-Turner/Cullen征8正鐵血白蛋白陽(yáng)性9肢體出現(xiàn)脂肪壞死10消化道大量出血11低氧血癥12WBC>18*109/L及血尿素氮>14.3mmol血糖>11.2mmol/L，無(wú)糖尿病史。 結(jié)合病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，臨床表現(xiàn)可診斷

　　日本胰腺病研究會(huì)診斷標(biāo)準(zhǔn)：1胰組織學(xué)診斷明確2X線下確實(shí)發(fā)現(xiàn)有胰腺鈣化3有顯著胰外分泌功能降低4膽道或胰實(shí)質(zhì)造影有特征性損害5上腹痛，壓痛持續(xù)6個(gè)月以上。

　　鑒別診斷

　　1.消化性潰瘍急性穿孔 有典型潰瘍病史，X線下膈下有游離氣體可鑒別

　　2.膽石癥及急性膽囊炎 常有膽絞痛史，疼痛位于右上腹，常放射至肩部， Murphy陽(yáng)性，B超和X線膽道造影可確診。

　　3.急性腸梗阻 腹痛為陣發(fā)性，有氣過(guò)水聲，無(wú)排氣，可腸形。腹部X線可見(jiàn)氣液平面。

　　4.心肌梗死 有冠心病史，突然發(fā)病，有時(shí)疼痛局限上腹部。心電圖提示心肌梗死圖象，血清心肌酶學(xué)增高。淀粉酶正常 最主要的鑒別是與胰腺癌的鑒別

　　胰腺癌呈進(jìn)行性經(jīng)過(guò)，組織穿刺檢查，胰液細(xì)胞學(xué)檢查可幫助鑒別。

　　治療 多數(shù)水腫型患者3-5天積極治療可治愈；出血壞死型需采取綜合性措施積極搶救治療。

　　一、內(nèi)科治療

　　1.監(jiān)護(hù)

　　2.維持水電解質(zhì)酸堿平衡，保持血容量3.解痙鎮(zhèn)痛4減少胰外分泌（禁食，胃腸減壓，抗膽堿藥，H2受體拮抗劑或質(zhì)子泵以致劑，胰升糖素，降鈣素，生長(zhǎng)抑素）5.抗菌藥6.抑制胰酶活性7.腹膜透析8處理MSF

　　二、內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開(kāi)術(shù)（EST）

　　三、中醫(yī)中藥

　　四、外科治療 適應(yīng)癥：1診斷未明確與其他急腹癥如胃腸穿孔難于鑒別時(shí)2出血壞死性胰腺炎內(nèi)科治療無(wú)效3胰腺炎并發(fā)膿腫，假囊腫，彌漫性腹膜炎，腸麻痹壞死時(shí)4膽源性胰腺炎處于記性狀態(tài)，需手術(shù)解除梗阻時(shí)。

　　一、內(nèi)科治療 驅(qū)除病因，防止急性發(fā)作，治療胰外分泌功能不全癥狀。處理腹痛；治療合并之糖尿病，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。

　　二、手術(shù)治療 適應(yīng)癥：

　　1.內(nèi)科治療不能緩解腹痛，發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良者

　　2.合并胰腺膿腫或胰腺假囊腫者

　　3.不能排除胰腺癌者

　　4.瘺管形成者

　　5.胰腺腫大壓迫膽總管引起阻塞性黃疸者6有脾靜脈血栓形成及門(mén)脈高壓引起出血者。

　　12. 急性中毒（Acute Poisoning）

　　搶救原則

　　1.立即脫離中毒現(xiàn)場(chǎng)

　　2.清除進(jìn)入人體已經(jīng)被吸收或尚未被吸收的毒物

　　3.如有可能，選用特效解毒藥

　　4.對(duì)癥治療

　　13、有機(jī)磷中毒（Organophosphorous Poisoning）

　　一、發(fā)病機(jī)制

　　有機(jī)磷藥物對(duì)人的毒性主要表現(xiàn)在抑制膽堿酯酶。體內(nèi)膽堿酯酶可分真性及假性兩類(lèi)。真性膽堿酯酶水解乙酰膽堿作用最強(qiáng)。假性或稱丁酰膽堿酯酶，能水解丁酰膽堿，難以水解乙酰膽堿。有機(jī)磷殺蟲(chóng)藥的毒性作用是與乙酰膽堿酯酶的酯解部位結(jié)合成磷酰化膽堿酯酶，后者比較穩(wěn)定，且無(wú)分解乙酰膽堿的能力；從而使乙酰膽堿積聚引起膽堿能神經(jīng)先興奮后抑制一系列毒蕈堿樣，煙堿樣和CNS癥狀，嚴(yán)重者可昏迷至呼衰死亡。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　急性中毒 臨床分三級(jí)1輕度中毒 有頭暈，頭痛，惡心，嘔吐，多汗，胸悶，視力模糊，無(wú)力，瞳孔縮小2中度中毒 除上述癥狀外，還有肌纖維顫動(dòng)，瞳孔明顯縮小，輕度呼吸困難，流涎，腹痛，腹瀉，步態(tài)蹣跚，意識(shí)清楚3 重度中毒 除以上癥狀外出現(xiàn)昏迷，肺水腫，呼吸麻痹，腦水腫

　?。ㄒ唬?毒蕈堿樣表現(xiàn) 表現(xiàn)為平滑肌痙攣和腺體分泌增加。臨床表現(xiàn)先有惡心，嘔吐，腹痛，多汗，尚有流淚，流涕，流涎，腹瀉，尿頻，大小便失禁，心跳減滿和瞳孔縮小。支氣管痙攣和分泌物增加，咳嗽，氣促，嚴(yán)重者出現(xiàn)肺氣腫。

　?。ǘ?煙堿樣表現(xiàn) 面，眼瞼，舌，四肢和全身橫紋肌發(fā)生纖維肌顫動(dòng)，甚至全身肌肉強(qiáng)直性痙攣。全身緊縮和壓迫感，而后發(fā)生肌力減退和癱瘓。呼吸肌麻痹引起周?chē)院羲ァ?/P>

　?。ㄈ?CNS 頭暈，頭痛，疲乏，共濟(jì)失調(diào)，諺妄，抽搐和昏迷。

　　急性中毒個(gè)別患者在重度癥狀消失后2-3周可發(fā)生遲發(fā)性腦病，主要累及肢體末端，且可發(fā)生下肢癱瘓、四肢肌肉萎縮等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

　　少數(shù)病例在急性中毒癥狀緩解后和遲發(fā)性腦病前，約在急性中毒后24-96小時(shí)突然發(fā)生死亡，稱“中間型綜合征”。死亡前可先有頸，上肢和呼吸機(jī)麻痹。累及顱神經(jīng)者出現(xiàn)眼瞼下垂，眼外展障礙和面癱。

　　三、診斷

　　根據(jù)有機(jī)磷殺蟲(chóng)藥接觸史，結(jié)合臨床呼出氣多有大蒜味，瞳孔針尖樣歲小，大寒淋漓，腺體分泌增多，肌纖維顫動(dòng)和意識(shí)障礙等中毒表現(xiàn)一般可作出診斷。如檢測(cè)全血膽堿酯酶活力降低，更可確診。

　　四、治療

　　一、 迅速清除毒物 脫離現(xiàn)場(chǎng)，脫去污染的衣物，用肥皂水清洗污染的皮膚，頭發(fā)和指甲?？诜哂们逅?，2%碳酸氫鈉溶液（敵百蟲(chóng)忌用）或1：5000高錳酸鉀溶液（硫磷忌用）反復(fù)洗胃，洗清為止。再用硫酸鈉20-40g溶于20ml水，一次口服，觀察30‘如無(wú)導(dǎo)瀉作用在追加水500ml口服。眼部污染可用2%碳酸氫鈉溶液或生理鹽水沖洗。

　　二、 特效解毒藥物治療

　　1. 膽堿酯酶復(fù)活劑 常用藥物為碘解磷定和氯磷定，雙復(fù)磷，雙解磷等。對(duì)解除煙堿樣毒作用較明顯。

　　2. 抗膽堿藥物阿托品的應(yīng)用 對(duì)緩解毒蕈堿樣癥狀和對(duì)抗呼吸中樞抑制有效。阿托品可根據(jù)病情每10-30分鐘或1-2小時(shí)給藥一次。對(duì)心動(dòng)過(guò)速及高熱患者，應(yīng)慎用阿托品。

　　三、對(duì)癥治療 維持正常的心肺功能為重點(diǎn)，保持呼吸道暢通，正確氧療及應(yīng)用人工呼吸機(jī)。肺水腫用 阿托品，休克用升壓藥，腦水腫應(yīng)用脫水劑和糖皮質(zhì)激素，按心律失常類(lèi)型及時(shí)應(yīng)用抗心律失常藥。 危重患者可用輸血療法。

　　索引：

　　腸上皮化生 燒心 反胃 LES 癔球癥 復(fù)合性潰瘍 脾功能亢進(jìn) 伴癌綜合征 假小葉 亞臨床肝癌

　　假神經(jīng)遞質(zhì) 撲翼樣振顫 中間型綜合征