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主動(dòng)脈縮窄的病理生理臨床表現(xiàn)診斷及治療原則是什么呢？
1. 概述
主動(dòng)脈縮窄指主動(dòng)脈有一局限的束腰樣狹窄，其內(nèi)且有隔膜的“擱板”或一小段管道樣狹細(xì)?？s窄部位幾乎集中在動(dòng)脈導(dǎo)管的開口或其上至鎖骨下動(dòng)脈的一段。
2. 生理病理
縮窄前（上肢）的高血壓與其后（下肢）的低血壓為必有。
主動(dòng)脈縮窄所致的左室和主動(dòng)脈高壓可使室缺或動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流量大增；如果右室通過動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)下肢血供，則肺動(dòng)脈壓力必定很高。所以，左右心室前后負(fù)荷均增高，心力衰竭不可避免。
3. 臨床表現(xiàn)
嬰兒期 | ＊ 有心力衰竭癥狀者多伴有其他畸形，多見的是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔 缺損 ＊ 生后體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促、哭聲微弱、面色蒼灰 ＊ 體檢時(shí)左室搏動(dòng)強(qiáng)烈，胸骨左緣中部及上部可有一收縮期雜音，背部亦可聽到。血壓上肢偏高，下肢偏低，收縮壓與平均壓差別明顯，而舒張壓可相仿 |
成年期 | ＊ 主動(dòng)脈縮窄不伴有其他心內(nèi)畸形者多無癥狀，可能活至成年 ＊ 偶訴頭痛、鼻出血，下肢涼，走路易有小腿痛 ＊ 最為突出的體征為上肢脈搏豐滿有力，而下肢卻很微弱甚至摸不到 |
5. 治療
內(nèi)科常規(guī)治療 | 前列腺素可使新生兒的動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，保證縮窄后的血流灌注，腎血流增多，改善患兒的術(shù)前條件 |
外科治療 | 球囊導(dǎo)管擴(kuò)張縮窄 |
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