家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)是兒科主治醫(yī)師考試經(jīng)?？嫉降闹R點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜集整理家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)的知識點，希望可以幫助各位考生備考復(fù)習(xí)，總結(jié)如下。

家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)

發(fā)病：1歲以內(nèi)發(fā)病，少數(shù)可在生前發(fā)病或遲至8歲才發(fā)病

發(fā)熱：幾乎均有發(fā)熱，高熱，波浪形，不退

肝脾大：絕大多數(shù)，進行性增大。50%有淋巴結(jié)腫大

皮疹：常于高熱時出現(xiàn)呈一過性，形態(tài)無特異，呈多樣性

出血：皮膚出血點，瘀斑，紫癜等

中樞神經(jīng)癥狀：常在疾病晚期出現(xiàn)，亦可在起病時即有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

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