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    兒科考點:嗜血細胞綜合征的分類

    2019-09-02 09:56 醫(yī)學教育網
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    嗜血細胞綜合征的分類是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:

    嗜血細胞綜合征亦稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH),是以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細胞減少為特征的綜合征。分為兩類:

    一是基因性HLH,包括:

    ①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);

    ②免疫缺陷綜合征(含契東綜合征、Griscelli綜合征、X連鎖淋巴增生綜合征)。

    二是獲得性(繼發(fā)性)HLH,包括:

    ①外源因子(感染、毒素等),又稱感染相關HLH;

    ②內源性產物(組織損傷、代謝產物);

    ③風濕性疾?。ň奘杉毎罨C合征,MAS);

    ④惡性腫瘤相關HLH.

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