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嗜血細胞綜合征的分類是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:
嗜血細胞綜合征亦稱嗜血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH),是以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細胞減少為特征的綜合征。分為兩類:
一是基因性HLH,包括:
①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);
②免疫缺陷綜合征(含契東綜合征、Griscelli綜合征、X連鎖淋巴增生綜合征)。
二是獲得性(繼發(fā)性)HLH,包括:
①外源因子(感染、毒素等),又稱感染相關HLH;
②內源性產物(組織損傷、代謝產物);
③風濕性疾?。ň奘杉毎罨C合征,MAS);
④惡性腫瘤相關HLH.
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