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    【考點精講】再生障礙性貧血知識點+練習題

    2019-04-29 10:44 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    再生障礙性貧血兒科主治醫(yī)師考試會涉及的內容,為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

    【考頻指數(shù)】★★★

    【考點精講】再生障礙性貧血

    1.病因

    (1)化學因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。

    (2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。

    (3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細胞病毒等。

    (4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

    2.臨床表現(xiàn)

    (1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴重,常發(fā)生在內臟,內臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細胞絕對值、中性粒細胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。

    (2)慢性再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,病程較長。

    3.診斷

    (1)急性再障

    1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染,內臟出血。

    2)血象:血紅蛋白下降較快之外,須具備下列三項中之二項:①網(wǎng)織紅細胞<0.01,絕對值<15×109/L;②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。

    3)骨髓象:①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少,非造血細胞增多,如增生活躍須有淋巴細胞增多;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

    (2)慢性再障

    1)臨床表現(xiàn):發(fā)病慢,貧血、出血、感染均較輕。

    2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞、血小板較急性再障為局。

    3)骨髓象:①三系或二系減少,至少一個部位增生不良。如增生良好,紅系中晚幼紅細胞比率增多,巨核細胞明顯減少;②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

    4.治療

    藥物治療:目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療,其療效與造血干細胞移植基本相當。

    (1)免疫抑制治療:常用以下免疫抑制劑單獨或聯(lián)合應用。

    (2)造血生長因子:如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等,常作為輔助治療用。

    (3)刺激造血干細胞的藥物:雄激素常用于慢性再障,急性再障是否應用意見不一。

    (4)改善造血微環(huán)境藥物:常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

    (5)中醫(yī)中藥辨證施治:對慢性再障有較好療效,對急性再障可起一定的輔助治療效果。

    【進階攻略】

    出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點

    【易錯易混辨析】

    重點掌握的幾個題眼:

    堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。

    陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血(Ham)試驗陽性。

    骨髓增生異常綜合征(MDS) 最大特點四個字"病態(tài)造血"。

    【知識點隨手練】

    一、A3/4型選擇題

    女性,18歲,發(fā)熱、鼻出血、皮膚紫癜2周,舌尖可見血皰,雙下肢可見瘀斑,淺表淋巴結及肝、脾未觸及,胸骨壓痛陰性,血紅蛋白52g/L,白細胞2.0×109/L,分類中性0.24,淋巴0.75,嗜堿粒0.01,血小板10×109/L,網(wǎng)織紅細胞0.001,胸部X線片示右下肺炎。

    1.關于該患者的預后,哪項描述是正確的

    A.不積極治療多于6~12個月內死亡

    B.較好,生存期長

    C.一般治療即可緩解癥狀

    D.骨髓有病態(tài)造血

    E.有染色體異常者預后良好

    2.治療應積極考慮使用

    A.葉酸,維生素B12

    B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

    C.維生素C,雄激素

    D.同種異基因造血干細胞移植

    E.促紅細胞生成素

    3.明確診斷應先做哪一項檢查

    A.B超

    B.硫酸亞鐵或右旋糖酐鐵

    C.骨髓檢查

    D.MRI

    E.同位素骨掃描

    4.本例最可能的診斷是

    A.脾功能亢進

    B.再生障礙性貧血

    C.淋巴瘤

    D.慢性粒細胞白血病

    E.多發(fā)性骨髓瘤

    【知識點隨手練參考答案及解析】

    一、A3/4型選擇題

    1.A

    【答案解析】再生障礙性貧血分為重型和非重型,非重型多數(shù)可緩解甚至治愈,重型發(fā)病急,病情重,死亡率極高。再障骨髓沒有病態(tài)造血,已經(jīng)證實部分患者會有染色體突變,預后有好有壞,某些再障是可以轉變?yōu)榘籽〉摹?

    2.D

    【答案解析】本題患者起病急,貧血、出血、發(fā)熱明顯,診斷考慮為重型再障,最適宜的治療是骨髓移植。

    3.C

    【答案解析】再生障礙性貧血為造血功能衰竭,為明確診斷,應進行骨髓檢查。

    4.B

    【答案解析】患者實驗室檢查示全血細胞減少,造血功能低下,并有出血的表現(xiàn),并且發(fā)熱,肺內有感染,可診斷為再生障礙性貧血。

    【醫(yī)學教育網(wǎng)原創(chuàng) 轉載必究】

    以上就是小編為大家整理的內容,希望對大家有所幫助,更多知識請關注醫(yī)學教育網(wǎng)!

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