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法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動(dòng)脈口狹窄、心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）、右心室肥大等四種情況，其中主要是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。本病是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無(wú)主動(dòng)脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛四聯(lián)癥。

本病的心室間隔缺損位于右心室間隔的膜部。肺動(dòng)脈口狹窄可能為瓣膜、右心室漏斗部或肺動(dòng)脈型，而以右心室漏斗型居多。主動(dòng)脈根部右移，騎跨在有缺損的心室間隔之上，故與左、右心室直接相連。有20%～25%的病人，主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈位于右側(cè)。右室壁顯著肥厚。肺動(dòng)脈口狹窄嚴(yán)重而致閉塞時(shí)，則形成假性動(dòng)脈干永存。本病合并有卵圓孔未閉或心房間隔缺損時(shí)稱為法樂(lè)五聯(lián)癥，其臨床表現(xiàn)與法樂(lè)四聯(lián)癥相仿。醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理本病還可合并右位心、雙側(cè)上腔靜脈、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、部分性肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關(guān)閉不全等。

由于肺動(dòng)脈口狹窄造成血流入肺的障礙，右心室排出的血液大部分經(jīng)由心室間隔缺損進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，肺部血流減少，而動(dòng)靜脈血在主動(dòng)脈處混合被送達(dá)身體各部，造成動(dòng)脈血氧飽和度顯著降低，出現(xiàn)發(fā)紺并繼發(fā)紅細(xì)胞增多癥。肺動(dòng)脈口狹窄程度輕的病人，在心室水平可有雙向性的分流。右心室壓力增高，其收縮壓與左心室和主動(dòng)脈的收縮壓相等，右心房壓亦增高，肺動(dòng)脈壓則降低。